Co je Rasmussenův syndrom?

Rasmussenův syndrom je autoimunitní porucha, která způsobuje zapálení jedné hemisféry mozku a nakonec se zhoršuje.Obvykle se poprvé vidí, když pacient dosáhne věku 14 měsíců až 14 let;Většina závažných problémů však nezačíná až jeden až tři roky po začátku záchvatů.Ačkoli léčba Rasmussenova syndromu nefunguje vždy, porucha je zřídka fatální.

Jedním z prvních příznaků spojených s Rasmussenovým syndromem jsou záchvaty.Obvykle jsou záchvaty považovány za částečné záchvaty motoru;Téměř 20 procent dětí postižených poruchou však trpí velkými nebo tonicky-klonickými záchvaty.Mezi další příznaky patří mírná slabost v noze nebo paži.Jak bylo uvedeno výše, další neurologické problémy, jako jsou poruchy řeči, slabost na jedné straně těla nebo mentální neschopnost, nedochází, dokud neuplyne jeden až tři roky.

Léčba Rasmussenova syndromu ne vždy vyléčí poruchu.Steroidy jsou nejúčinnější formou nechirurgického ošetření;Než se pro dlouhodobé používání široce doporučuje, je však nutný další výzkum.Kromě toho je někdy užitečná terapie spojená s imunologickými poruchami, jako jsou záběry gama globulinu nebo plazmaferézy.Obecně jsou léky používané k léčbě nebo prevenci záchvatů užitečné u Rasmussenova syndromu - na rozdíl od epilepsie.U dětí se závažnou formou nemoci může být nejužitečnější chirurgická operace zvaná funkční hemisferektomie, kde je polovina mozku ovládána a odstraněna.

I když Rasmussenův syndrom není obecně fatální, významně ovlivňuje jak ty, kteří mají poruchu, tak jejich rodiny.Když dojde k záchvatům, jsou neúprosné.Bohužel, záchvaty obvykle vedou k mentální retardaci a těžké slabosti na jedné straně těla.Ve skutečnosti MRI skenování mozku pacienta ve skutečnosti vykazuje ztrátu mozkové hmoty.Jak je uvedeno výše, hemisferektomie může být nejlepší volbou pro ty, kteří mají poruchu.Po operaci může většina dětí běžet a chodit a jazykové dovednosti mohou zůstat neporušené.

Mezi obtížemi pro lidi, kteří se zabývají Rasmussenovým syndromem, spočívá v tom, že pacienti měli před nástupem poruchy normální a zdravou existenci.Objevení problému včasného je klíčem k zajištění pohody pacienta.Když je objeven v jeho raných stádiích, mozek je méně zhoršený než v pozdějších stádiích poruchy.Pro nemoc je nezbytný další výzkum a lepší pochopení příčin a potenciální léčby Rasmussenova syndromu.