Co je to systémová amyloidóza?

Systemická amyloidóza je vážný stav definovaný rozšířenou akumulací amyloidních depozit v celém těle.Systémová amyloidóza, spojená s přítomností anomálních protilátek produkovaných v kostní dřeni, může ohrozit funkci orgánů přispívající k selhání orgánů.Léčba obecně zahrnuje použití léků, které je navrženo k inhibici produkce protilátek a zmírnění zánětu a transplantaci kostní dřeně.Neexistuje žádný lék na systémovou amyloidózu.

Diagnóza systémové amyloidózy je obecně potvrzena tkáňovou biopsií.Biopsie, která je často získána při lokálním anestetiku, z kůže nebo kostní dřeně, obvykle vykazuje zvýšené amyloidní proteiny.Jako preventivní opatření může být také provedena analýza moči a krve za účelem vyloučení přítomnosti jiných stavů, které mohou napodobovat amyloidózu.Kostní dřeň přirozeně produkuje všestranné protilátky, které jsou navrženy tak, aby bojovaly proti zahraničním patogenům, které jsou znovu přiřazeny po odstranění hrozby.V případě amyloidózy jsou produkované protilátky mutovány a nelze je metabolizovat nebo rozdělit.S nikde jinde, aby se protilátky pohybovaly tělem přes krevní řep a přeměnily se na amyloidní protein před usazením v měkkých tkáních.

Rozsáhlá akumulace amyloidů může narušit funkce systému a orgánů, zejména pokud jsou ovlivněny nervové, respirační a trávicí systémy.Protože systémová amyloidóza postihuje několik měkkých tkání současně, jednotlivci zažívají různé příznaky a symptomy.Jednotlivci se mohou snadno unavovat a zažít nepohodlí, včetně necitlivosti a otoku v jejich končetinách.Když je ovlivněn trávicí systém, jednotlivci vyvinou sníženou chuť k jídlu, nepravidelné pohyby střev a nezamýšlený hubnutí.Další příznaky mohou zahrnovat arytmii, sníženou funkci ledvin a potíže s dýcháním.Kombinace léků, včetně steroidních léků, jako je dexamethason, se obecně podává ke zmírnění zánětu a nepohodlí.Pokud amylulace amyloidů významně zhoršuje funkci orgánů, může dojít k selhání orgánů.Komplikace, jako je respirační a selhání ledvin, nejsou neobvyklé a mohou vyžadovat další rozsáhlou léčbu, aby zpomalil progresi příznaků.případy.Transplantace umožňuje doplnění zdravých protilátek nahradit mutované, nemocné a inhibovat produkci nových anomálních amyloidů.Transplantace kmenových buněk přináší významné riziko komplikací a není vhodné pro každého.