Jaké je spojení mezi cystickou fibrózou a cukrovkou?

Cystická fibróza je zděděná podmínka, která ovlivňuje mnoho systémů těla.Nemoc způsobuje problémy s funkcí pankreatu, která může v průběhu času vést k diabetu.Diagnóza a léčba diabetu pozorovaná u pacientů s cystickou fibrózou je podobná diabetu zakořeněné v jiných příčinách.Základem léčby diabetes související s cystickou fibrózou je subkutánní inzulín.

Cystická fibróza je genetické onemocnění způsobené mutací v genu kódujícím chloridový kanál.U normálních lidí je chloridový kanál široce distribuován v celém těle, ale u pacientů postižených cystickou fibrózou neexistují žádné pracovní kopie tohoto chloridového kanálu.Výsledkem je, že vyvíjejí řadu lékařských komplikací ovlivňujících respirační trakt, nosní dutiny, kostra, reprodukční trakt, biliární systém a slinivka břišní.Vzhledem k nedostatku normálních chloridových kanálů nemůže pankreas pacienta s cystickou fibrózou vytvořit správné trávicí enzymy.Špatné fungování pankreatu v průběhu času vede k opakujícím se záchvatům pankreatitidy a ke snížení produkce pankreatických enzymů a hormonů.To nakonec vede ke ztrátě endokrinní funkce slinivky břišní, která zahrnuje jeho roli sekrece inzulínu.CFRD).Přibližně 25 procent pacientů s cystickou fibrózou má cystickou fibrózu a diabetes ve věku 20 let a výskyt CFRD se zvyšuje s věkem.S pokrokem v jiných aspektech léčby cystické fibrózy žijí pacienti s tímto onemocněním.V důsledku toho se zvyšuje počet lidí s cystickou fibrózou a diabetem.Stav může být diagnostikován kontrolou hladiny glukózy v krvi nalačno, provedením perorálního testu tolerance glukózy nebo kontrolou hladiny hemoglobinu glykovaného.Někteří lékaři, kteří se starají o pacienty s cystickou fibrózou dospělých, pravidelně promítá CFRD kvůli jeho vysoké prevalenci. Diabetes související s cystickou fibrózou je často léčen subkutánním inzulínem.V některých ohledech je CFRD podobný diabetes mellitus typu 1, což je patologický stav, ve kterém pacienti mají autoimunitní destrukci pankreatických buněk, které vytvářejí inzulín.Stejně jako u pacientů s diabetes mellitus typu 1 vyžaduje přežití exogenního inzulínu, pacienti s cystickou fibrózou a diabetem také vyžadují injekce inzulínu.