Jaký je účinek cystické fibrózy na plíce?

Existuje několik hlavních účinků cystické fibrózy na plíce.Nejvíce pozoruhodně, onemocnění způsobuje poškození plicní tkáně a zvyšuje riziko bakteriální infekce.Cystická fibróza je autozomálně recesivní, což znamená, že je na chromozomu ne sexu a že jednotlivec musí mít dvě mutované formy genu, aby se onemocnění rozvinulo.Mezi další škodlivé společné účinky cystické fibrózy na plíce patří hromadění hlenu, zánět, zvýšený krevní tlak v plicích a blokované nebo zpřísnuté dýchací cesty.

Cystická fibróza je způsobena dvěma mutovanými formami proteinu známého jako transmembrána cystické fibrózy.Regulátor (CFTR), který reguluje hladinu soli v potu, hlenu a pankreatickém sekreci.Místo udržování normálního fungování těchto tekutin není mutovaný CFTR protein schopen udržovat zdravé hladiny soli a vody na površích plic.Výsledkem cystické fibrózy na plicích je silná vrstva hlenu, která neobsahuje správnou rovnováhu tekutiny nebo elektrolytu.Cilia, nebo malé vlasů podobné strukturám lemující vnitřek plic, mají potíže s zametáním tohoto hustého hlenu z těla.Zdraví plic je optimalizováno těmito malými strukturami, které vyčistí uvězněné úlomky a bakterie, ale cilia u pacientů s cystickou fibrózou často nemůže zbavit plic potenciálních patogenů.Nejenže to vede ke zvýšení bakteriální infekce, protože bakterie zůstávají uvězněny v plicích, ale také způsobuje nahromadění nadbytečného hlenu škodlivého pro dýchací cesty.Spolu s poškozením v důsledku bakteriální infekce může zánět často zhoršovat stávající dýchací problémy zpřísněním dýchacích cest a ztěžováním těla odstranit vyvíjející se hlen v plicích.Zánět může také vést ke zvýšenému krevnímu tlaku v plicích, což je riskantní pro již křehkou tkáň.-Odespirační problémy a hypoxie, stav, ve kterém tělo nemá dostatek kyslíku.Mohou také dojít k závažným bakteriálním infekcím, z nichž některé jsou rezistentní na antibiotika.Poškozující účinky cystické fibrózy často znamenají, že pacienti s onemocněním budou potřebovat transplantace plic, aby znovu získali základní zdraví a fungování plic.