Co je trombotická trombocytopenická purpura?

Trombotická trombocytopenická purpura je porucha, která způsobuje srážení v malých krevních cévách.Tyto sraženiny mohou být velmi škodlivé, pokud blokují průtok krve do životně důležitých orgánů.Lidé trpící touto poruchou postrádají dostatečné množství vitálního enzymu, který pomáhá inhibovat důležitý protein srážení krve.Tvorba tolika krevních sraženin může vést k nadměrnému používání krevních destiček, které jsou zodpovědné za srážení, a to může přimět lidi, aby lidé krváceli nebo modřili spontánně.

Většina příznaků trombotické trombocytopenické purpura pramení z omezení průtoku krve, ale jiné mohou být výsledkem nedostatku krevních destiček.Některé z závažnějších příznaků zahrnují mozek.Pacienti se mohou cítit zmatení a někdy mohou mluvit jinak nebo halucinace.Mohou mít také rychlou srdeční frekvenci, horečku a slabost a mohou omdlet.Kromě výše uvedeného krvácení a modřin může nedostatek destiček způsobit malá fialová místa, která vypadají trochu jako vyrážka.

Existují dva různé druhy trombotické trombocytopenické purpury.První druh je něco, s čím se lidé obecně rodí, a nazývá se primární trombotickou trombocytopenickou purpurou.Někdy lidé získají poruchu v důsledku nějakého jiného onemocnění nebo traumatu.Když k tomu dojde, nazývá se to sekundární trombotická trombocytopenická purpura.

Vědci věří, že primární forma trombotické trombocytopenické purpury je pravděpodobně geneticky předávána.Nejsou jisti přesným mechanismem zapojeným do vývoje sekundární formy.Některé z podmínek, které mohou vést k sekundární trombotické trombocytopenické purpuře, jsou těhotenství, transplantace kostní dřeně, virus lidské imunodeficience (HIV) a rakovinu.Někteří lidé také rozvíjejí poruchu v důsledku lupusu a existuje určitý důkaz spojení s hormonální substituční terapií.

Lékaři často používají terapii krve substituční terapii jako léčbu trombotické trombocytopenické purpury.Funguje to proto, že dárci budou mít správné druhy enzymů nezbytných k opravě nerovnováhy v systému pacientů.V mnoha případech se tato onemocnění představuje epizodickým způsobem, takže trpící možná budou muset tuto léčbu opakovat, kdykoli zažijí epizodu.

Obě formy trombotické trombocytopenické purpury jsou velmi nebezpečné, pokud se neléčí, a v mnoha případech si lidé neuvědomují, že to mají, dokud nebudou příliš nemocné, než aby jim pomohly.Když jsou lidé podávány řádné léčby, má primární forma dlouhodobou míru přežití téměř 90%.Sekundární forma je považována za mnohem nebezpečnější a pacienti často umírají i při vhodné léčbě.Lékaři si nejsou jisti důvody tohoto rozdílu.