Co je Tricuspid Atresia?

Tricuspidální chlopně je umístěna mezi pravou komorou a atriem a otevírá se, aby krev procházela z síní do pravé komory.V trikuspidální atresii se tento ventil nevytváří správně a obecně zcela blokuje tok krve z síně do komory.Tricuspidální atresie způsobuje okamžité problémy u novorozence a vyžaduje pohotovostní lékařskou péči.To může znamenat, že pravá komora je také malformována jako v hypoplastické pravé komoře.Často může být přítomna vada komorového septa a defekt síní septu, což umožňuje trochu krve přejít do plicního chlopně, ale to neposkytuje dostatečné množství pro správné oxyngetaci těla.

Tricuspid atresia se obecně řeší ve třechinscenované operace.Nejedná se o opravitelnou vadu, ale lze jej zmírnit chirurgickým zákrokem.Alternativně se mohou rodiče rozhodnout pro transplantaci.Obecně se však rodiče rozhodnou pro chirurgické zmírnění, protože má v nástupu lepší míru přežití a mohou výrazně zpozdit případnou potřebu transplantace.Někdy je někdy možné opravit nebo vyměnit trikuspidální ventil, ale obecně není možné v trikuspidální atresii kvůli jejímu úplnému uzavření a jeho účinky na pravou komoru.

krátce po dítěti s tricuspid atresií se narodí, kardiotoracic chirurg umístí malýShunt v srdci, aby umožnil protékat smíšená krev do plicního chlopně.Blalock-Taussig Shunt dá dítěti čas na růst, než se vrátí do nemocnice za asi tři měsíce pro Glenn Shunt.K dokončení Fontanu obvykle dochází tři až pět let po Glenn Shunt.V té době nebude pravá strana srdce muset fungovat, protože krev vracející se do plic zcela obejde srdce.Srdce bude muset jen čerpat krev do těla, a zatímco pravá komora může být neobvyklá, levá komora je obecně správně velikost a funguje dobře.

Děti s pravoúhlými průtokovými vadami, jako je trikuspidální atresie a hypoplastické pravé srdce, mají tendenci mít o něco lepší míru přežití než děti, které se narodily s levicovými vadami.Levá komora v normálním srdci je větší a více vázaná na svaly než pravá komora.Je ideální pro situaci, kterou vytváří dokončení Fontanu.Naopak, ty děti, které mají malé levé komory, se musí spoléhat na slabší pravou komoru, aby čerpaly krev do těla.Ačkoli v obou případech srdce nakonec začne selhat a vyžadovat transplantaci, levé komory mají tendenci přežít jako jediné čerpací komory po dobu o něco déle.

U trikuspidální atresie nebo hypoplázie pravé komory se odhadovalo dlouhodobé přežití Fontanu na 15-30 let, než je nutná transplantace.Novější studie navrhly delší časové rámce.Přestože děti podstupují tři operace, když jsou ještě mladé, jsou považovány za životaschopnější a méně riskantní než transplantace.Dostupnost dárcovských srdcí, zejména pro kojence, je také minimální.

Fontan má za následek zvláštní uspořádání „instalatérství“ srdce, ale obvykle neomezuje dítě trikuspidální atresií před normálními činnostmi.Kardiologové mohou učinit určité zákazy týkající se účasti na konkurenčních sportech.Děti musí být rovněž ročně dodržovány, aby se zajistilo, že Fontan je přiměřený.

Děti s trikuspid atresií a většina ostatních defektů průtoku srdce musí užívat denně s nízkou dávkou a vyžadovat antibiotika před zubními postupy.Obecně se však dítě s chirurgicky zmírněno trikuspid atresie může těšit na mnoho let zdraví.Pokračující zlepšení technologie transplantace může mít za následek mnohem vyšší míru délky života než je aktuální, protože transplantace je nyní ultimately vyžadováno.