Co je to faktor IX?

Factor IX je molekula, která hraje roli v systému srážení krve. Když člověk ztratí krev z řezu, tělo nastaví speciální systém v akci. To zahrnuje různé molekuly signalizující se k sobě navzájem a řekne jiným látkám, aby blokovaly zdroj krvácení a zabránily další ztrátě krve. Lidé bez efektivního faktoru IX nemohou produkovat normální sraženiny, a tak mohou trpět nekontrolovaným krvácením.

Krevní srážení se děje, protože mnoho různých molekul a buněk spolupracuje na koagulaci nebo sraženinu volně tekoucí krev na postiženém místě. Mnoho z molekul, které působí v tomto systému, je známo jako faktory srážení krve a faktor IX je jen jedním z nich. Jedná se o enzym, což znamená, že pomáhá probíhat reakce, a také pomáhá látkám, aby se upravily do jiných látek.

Původ faktoru IX je v buňkách jater. Zde je molekula produkována v rané podobě a další molekuly a enzymy, jako je vitamín K, na to působízměnit to do formy vhodné pro cirkulaci v krvi. Poté, co játra posílá faktor IX do krve, má molekula poločas asi jeden den, což znamená, že polovina nového faktoru IXS se degraduje během 24 hodin.

pouze tehdy, když člověk začne krvácet, začíná proces srážení krve. Signály z těla aktivují další faktory v systému, které zase aktivují faktor IX. Přesné molekuly, které zapínají faktor, jsou aktivovaný faktor VII a faktor XI. Když tyto molekuly pracují na faktoru IX, aby mu řekli, aby zahájili svou vlastní práci v procesu, výsledkem je, že faktor IX pak zapne aktivitu jiného faktoru zvaného faktor X.

Všechny tyto faktory jsou nezbytné pro normální srážení krve a absence jednoho faktoru znamená, že tělo nepřestane krvácet. Gen, který kóduje tento konkrétní faktor, je na chromozomu X, což pomáhá diktovatpohlaví. Ženy mají dva chromozomy X a muži mají jeden x a jeden y.

Když je na chromozomu přítomna mutovaná forma genu, může způsobit stav zvaný hemofilie B. Obvykle může jeden normální gen nahradit mutovaný gen, což je důvod, proč muži trpí nemocí a ženy obvykle ne. Léčba poruchy vyžaduje, aby osoba absolvovala umělou přípravu faktoru, aby nahradila chybějící látka a zabránila rizikům nekontrolovaného krvácení.