Co jsou proteoglykany?

Proteoglykany jsou typ molekuly nalezené v pojivové tkáni těla.Pojivová tkáň je vláknitá tkáň, která poskytuje podporu pro jiné struktury těla.Proteoglykany tvoří hlavní část extracelulární matrice, materiálu mezi buňkami, které poskytují strukturální podporu.Na rozdíl od jiných tělesných tkání je extracelulární matrice nejdůležitější součástí pojivové tkáně.

Proteoglykany jsou silně glykosylované glykoproteiny.To znamená, že se jedná o proteiny s řetězci polysacharidů, druhem uhlohydrátů.Specifický typ polysacharidů připojených k proteoglykanům se nazývá glykosaminoglykany (GAG).Proteoglykany jsou negativně nabité kvůli přítomnosti síranů a kyselin uronových.Řetězy roubíku proteoglykanu mohou být vyrobeny z chondroitinového sulfátu, dermatan sulfátu, heparinu sulfátu, heparan sulfátu nebo keratan sulfátu.

Kromě typu roubíku lze proteoglykany kategorizovat podle velikosti.Velké molekuly zahrnují aggrekan, důležitá složka chrupavky a versican, která se nachází v krevních cévách a kůži.Malé molekuly přítomné v různých pojivových tkáních zahrnují dekorin, Biglycan, Fibromodulin a Lumican.Protože jsou negativně nabité, proteoglykany také pomáhají přilákat pozitivní ionty nebo kationty, jako je vápník, draslík a sodík.Také vážou vodu a pomáhají při transportu vody a jiných molekul prostřednictvím extracelulární matrice.Část proteinu je syntetizována ribozomy, které vytvářejí proteiny z aminokyselin.Protein se poté přesune do hrubého endoplazmatického retikula (RER).Je glykosylován v Golgiho aparátu, další organel, v řadě kroků.

Nejprve je k proteinu připojen spojovací tetrasacharid, na kterém mohou růst polysacharidy.Poté se cukry přidají jeden po druhém.Když je proteoglykan kompletní, ponechává buňku skrz sekreční váčky a vstupuje do extracelulární matrice.Tyto poruchy vedou k proteoglykanovému hromadění v buňkách.V závislosti na typu proteoglykanu, který se dovoluje hromadit, mohou mukopolysacharidózy způsobit příznaky od krátké postavy a hyperaktivity až po abnormální růst kosteru a mentální retardaci.