Co je oxidace alfa?

Oxidace alfa, OR alfa; -oxidace, je název přiřazený k enzymatickému zkrácení derivátů mastných kyselin, které obsahují methylovou skupinu (CH 3 -) připojenou k atomu uhlíku umístěného beta ( beta;)) ke skupině karboxylátu (-Coo #45; ).Alpha oxidace zahrnuje metabolizaci specifických mastných kyselin pouze jeden z řady procesů v peroxisomech eukaryotických buněk.Nedostatečná oxidace alfa v lidském organismu vede k vážnému nahromadění kyseliny fytanové, která je úzce spojena s onemocněním refsum.Je známo, že tato genetická porucha produkuje řadu poruch, z nichž mnohé nehrozí život.Většina případů onemocnění refsum je spojena s mutacemi v genu Phyh.

-Coo- (COA) nebo Phytanoyl-CoA, kde není struktura koenzymu zapsána a ch

3 připojený k atomu-karbonové atom je psán jako „já“ mdash;stojící pro methyl mdash;Zjednodušení vizualizace.Identifikace atomů uhlíku (c) mdash;zprava doleva, nepočítající koenzymové Carbons COA mdash;Karboxylát-uhlík je tam, příští a alfa;Atomy uhlíku vlevo od gama;Pozice jsou vyloučena pro zjednodušení.Biologický proces vyžaduje enzym, protože methyl připojený konkrétně v lokalitě beta brání metabolismu.uhlík.Výsledkem je struktura middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch (oh) -coo- (coa).Dále následuje dekarboxylace, spojená s oxidací, za účelem poskytnutí middot; middot; ch 2

ch (me) -Coo- (COA).Po oxidaci alfa je dalším metabolickým krokem zvaným oxidace beta.Bohužel selhání v procesu oxidace Alpha není tímto procesem pokryto a mdash;Kyselina fytanová není metabolizována pomocí oxidace beta nebo jiného metabolického procesu mastné kyseliny.dělat s dietou.Nachází se konkrétně u mléčných výrobků, hovězího masa, jehněčího a některých ryb a mdash;včetně tuňáka, tresky a tresky.U některých jedinců lze použít obtížný a nákladný postup filtrace krve zvaný plazmaferéza.Menší svědivé problémy s degenerací pokožky a svalové degenerace lze léčbou vyřešit a jednoho dne se doufá, že enzymatická ošetření může snížit hromadění kyseliny fytanové as tím, co je refsum.V současné době však může být výsledek stejně vážný jako smrt vyplývající ze srdeční arrytmie.