Hvad er antimitochondriale antistoffer?

Antimitochondriale antistoffer (AMA) er autoantistoffer eller antistoffer mod jeget, der målretter mitokondrier.En mitokondrion er en organelle eller en struktur i en celle, der hjælper med at fremstille cellulær energi, overvåge cellevækst og forårsage celledød blandt andre funktioner.Et antistof er et protein kaldet et immunoglobulin, der fungerer med immunsystemet for at lokalisere og afvæbne beskadigede celler og fremmedlegemer, såsom vira eller skadelige bakterier.Hos en sund patient giver immunsystemet adskillige afgørende forsvarsmekanismer for kroppen, men når immunsystemet fejlagtigt vender sig mod sunde væv i kroppen, kan det forårsage alvorlige sygdomme kendt som autoimmune lidelser.Tilstedeværelsen af antimitokondriske antistoffer i blodet indikerer en autoimmun sygdom, såsom primær galdecirrhose (PBC), reumatoid arthritis, autoimmun hepatitis, systemisk lupus erythematosus eller thyroiditis.

Et antistof er et protein sammensat af to tunge polypeptidkæder og to lette polypeptidkæder, der danner en “Y” -form.Bagagerummet på "Y" er den konstante region, hvoraf der er fem klasser eller isotyper, der kontrollerer, hvordan antigenet ødelægges, og hvordan immunsystemet skal reagere.Et antigen er målet for antistoffet eller mitokondrier i tilfælde af antimitokondriske antistoffer.De to arme på "y" danner de variable regioner af antistoffet, som inkluderer hypervariable regioner og antigenbindingssteder.Antigenbindingsstederne er specielt dannet, enten gennem tilfældig sammensætning eller som respons på en immunreaktion, for at genkende et meget specifikt antigen, derefter binde til det og ødelægge det.

I en sund krop forhindrer en mekanisme kaldet immuntolerance kroppen i at angribe visse antigener, såsom kroppens sunde væv.Antistoffer, der ikke genkender mig selv og prøver at angribe sundt væv, fjernes fra systemet.Nogle eksterne antigener eller ikke-selv-antigener, såsom en organtransplantation eller et foster i en gravid kvinde, kræver en immunsystemmekanisme kaldet erhvervet tolerance.

Tilstedeværelsen af antimitokondriske antistoffer i kroppens væsker indebærer, at immunsystemet har mistet sin tolerance over for mitokondrier eller mistet sin evne til at genkende mitokondrier som en del af jeget.Disse antistoffer er derefter målrettet mod et protein, der findes på et enzymkompleks, kaldet pyruvatdehydrogenase-kompleks-enzym 2 (PDC-E2), i den indre foring af mitokondrier.Ofte er mitokondrier i leveren mest påvirket.

Autoimmun hepatitis opstår, når immunsystemet angriber leveren, forårsager betændelse eller hævelse og cirrhose på sene stadier.Cirrhose henviser til ardannelse af levervæv, hvilket kan føre til nedsat leverfunktion.Autoimmun hepatitis præsenterer symptomer på mørk urin, bleg afføring, træthed, appetit, generel kløe, kvalme og abdominal hævelse og opstår normalt hos unge hunner med familiehistorien om sygdommen.En positiv blodprøve for antimitokondriske antistoffer blandt andre tegn bruges ofte til at diagnosticere denne sygdom.

AMA -blodprøven kan også bruges til at diagnosticere primær galdecirrhose (PBC).Af ukendte årsager irriterer PBC galdekanalerne i leveren, forårsager betændelse og blokerer derefter af galdekanalerne.Denne hindring forårsager derefter celleskade i leveren og til sidst cirrhose.Denne sygdom opstår først og