Hvad er transmissible spongiforme encephalopathies (TSE'er)?

Transmissible spongiforme encephalopatier (TSE'er) er neurologiske sygdomme, der er kendetegnet ved degeneration af hjernevævet, hvilket får en række plaques og små huller til at dannes.Når hjernen undersøges under en obduktion, ligner den lidt en svamp, der forklarer udtrykket "spongiform."Årsagen til TSE'er antages generelt at være et unormalt protein kaldet en prion, og i øjeblikket har disse sygdomme ingen kur.

Prioner er proteiner, der ikke indeholder genetisk materiale, i stedet for at bruge unikke foldningsadfærd til at gentage sig selv, inficerer sunde proteiner undervejs.Prioner kan overleve ekstreme temperaturændringer og en række antiseptika, hvilket gør det meget vanskeligt at udrydde dem.Prionsygdomme er et problem i mange samfund, fordi diagnosen ofte går glip af, da symptomerne kan ligne andre tilstande, som senil demens.Generelt diagnosticeres mennesker kun med TSE, når de udviser træk forbundet med en sjælden genetisk version, eller når de oplever demens i en usædvanlig ung alder, og en fast diagnose kan kun opnås ved obduktion, da det kræver en inspektion af hjernevævet.

Symptomerne på TSE'er starter typisk med subtile personlighedsændringer og bliver gradvist værre, da nervesystemets funktion forstyrres.Patienter kan have svært ved at gå eller tale, og de oplever ofte voldelig demens, da infektionen bogstaveligt talt keder huller i deres hjerner.Efter et bestemt punkt mislykkes nervesystemet simpelthen, hvilket får patienten til at bortfalde i koma og til sidst dø.

tses findes i et antal dyr.Hos mennesker er det mest kendte eksempel sandsynligvis Creutzfeldt-Jakob-sygdom, men andre menneskelige TSE'er inkluderer Gerstmann-Straussler-Scheinker-sygdom, Kuru og dødelig familiær søvnløshed.Får og geder kan få scrapie, mens køer får bovin spongiform encephalitis (BSE), også kendt som gal ko.TSE'er er også blevet diagnosticeret i hjorte og elg (kronisk spild sygdom), katte (katte spongiform encephalitis) og mink (transmissibel minkfalopati).

I alle tilfælde ser dyr ud til at sammentrække TSE ved at indtage inficeret neurologisk væv.Hos dyr er den mest almindelige årsag forurenet foder, da praksis med at inkludere gengivne dyredele i dyrefoder til yderligere protein er ret almindeligt.TSE kan også kontraheres fra hjernekirurgi, selvom dette er sjældent, da de prioner, der er ansvarlige for TSE, er i stand til at overleve autoklaven.

Fordi disse sygdomme ikke kan helbredes, er mest behandling fokuseret på at holde patienten behagelig.Når der er mistanke om TSE, kan patienter tilbydes muskelafslappende stoffer for at hjælpe dem med at klare rykning og andre fysiske symptomer forbundet med TSE i det sene fase, da kroppen begynder at miste kontrollen.Disse lægemidler kan også holde patienter med ekstrem demens mere afslappede, hvilket gør dem lettere at pleje.