Hvad forårsager hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Årsagerne til hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) forbliver undvigende.Der er ikke en enkelt gendysfunktion, der kan pege på det eller en moderlig opførsel, der altid vil forudsige det.Generelt mener læger, at HLHS er forårsaget af adskillige faktorer.Disse kan omfatte arv, køn, tilstedeværelse af andre syndromer og lejlighedsvis menes moderlig adfærd.

Mens fosteret udvikler sig, menes den direkte årsag til HLHS at være en strukturel misdannelse og underudvikling af hjertesiden, inklusive ventriklen,atria og aorta- og mitralventiler.Nogle læger mener, at denne proces kan begynde så tidligt som den ottende uges fosterliv.En teori er, at mitralventilen og aorta udvikler forkert og blokerer blodstrøm til venstre atrium og ventrikel.Uden næringsrige blod kan disse strukturer ikke vokse.

Årsagen til de indledende abnormiteter forklares ikke, hvilket betyder, at den underliggende årsag til denne tilstand stadig er mystisk.I de senere år har nogle undersøgelser antydet en forbindelse mellem mindre venstre-sidede hjertedefekter, især af aorta, og en større risiko for HLHS.Betingelsen kan være mere tilbøjelig til at forekomme hos børn med forældre, tanter eller onkler eller bedsteforældre, der har venstre-sidede defekter.Forskere ved også, at forældre med et barn med HLHS er mere tilbøjelige til at få et andet barn med tilstanden.

En yderligere faktor, der ser ud til at være en delvis årsag til hypoplastisk venstre hjertesyndrom, er køn.Drenge har denne tilstand oftere end piger, og de kan muligvis tage højde for ca. 75% af alle HLHS -sager.Dette antyder, at køn alene kan øge risikoen.

Et par genetiske tilstande er forbundet med HLHS.Disse inkluderer Holt-Oram, Turner og Noonan syndromer.Sådanne forhold er dog ikke konsekvent med en underdimensioneret venstre side af hjertet, og de kan forårsage andre hjertefejl.

Mens der ikke identificeres en enkelt moderlig opførsel som en årsag til hypoplastisk venstre hjertesyndrom, er der nogle ting, der måtte væreForøg risikoen for alle hjertefejl.Brug af visse ulovlige eller ordinerede stoffer har vist sig at hæve chancerne for unormal føtal hjerteudvikling.Undladelse af at tage folinsyre inden undfangelsen og i den tidlige graviditet er nu også pålideligt knyttet til større sandsynlighed for hjertefejl.

På trods af disse kendte potentielle årsager er det ikke så usædvanligt for en baby at blive født med HLHS uden at have nogen risikoFaktorer for tilstanden.Når dette sker, understreger det troen på, at årsagen til hypoplastisk venstre hjertesyndrom er multifaktoriel.Med andre ord opstår det fra adskillige årsager.

Forskere har endnu ikke opdaget den nøjagtige kombination af faktorer, der er ansvarlige for HLHS, og det er muligt, at der muligvis ikke er en.Tilstanden er altid dødelig uden kirurgisk indgriben, som typisk udføres i de første par livsdage.HLHS kan ikke i øjeblikket hærdes, men en række iscenesatte operationer eller en hjertetransplantation kan forlænge levetiden i årevis.