Hvilke faktorer påvirker en myelodysplastisk syndromprognose?

Myelodysplastiske syndromer (MDS) er en gruppe af lidelser, der involverer unormale myeloide stamceller.Myeloide stamceller produceres af knoglemarv og udvikler sig til hvide blodlegemer (WBC), røde blodlegemer (RBC) eller blodplader, og myeloide stamcelleforstyrrelser er potentielt livstruende.Læger bruger hovedsageligt det internationale prognostiske scoringssystem (IPSS) eller Verdenssundhedsorganisationens prognostiske scoringssystem (WPSS) til at bestemme myelodysplastisk syndromprognose.Begge disse systemer bruger faktorer, herunder procentdel af knoglemarvsmyoblaster, cytogene abnormiteter, antal cytopenier, køn og alder for at forudsige patienter mulige resultater.Aktiviteten af lactatdehydrogenase i blodserum og en patienters afhængighed af blodoverførsler kan også være nyttige til myelodysplastisk syndromprognose.

Myelodysplastiske syndromer kan udviklesåsom benzen eller af ukendte grunde.MDS kan forårsage cytopenier eller utilstrækkelige celletal af WBC'er, RBC'er eller blodplader eller abnormiteter i disse celler.Patienter kan også udvikle jernoverbelastning.Visse typer MD'er kan komme videre til akut myeloide leukæmi (AML), så MDS kaldes undertiden preleukæmi eller ulmende leukæmi.Nøjagtigheden af myelodysplastisk syndromprognose er vigtig til bestemmelse af den bedste behandling for patienter, såvel som til klassificering af deltagere i medicinsk studie.

Forskere på et MDS -risikoanalyseværker udviklede IPSS i 1997, og det er siden blevet det mest almindeligt anvendte systemTil myelodysplastisk syndromprognose.IPSS deler MDS -tilfælde i kategorier afhængigt af procentdel af knoglemarvsmyoblaster, cytogene abnormiteter og antal cytopenier.Læger bruger disse kategorier til at bestemme myelodysplastisk syndromprognose, som inkluderer patienter, der forventes samlet overlevelse og risiko for at udvikle leukæmi.

Brug af IPSS -kriterier, MDS -patienter med for få røde blodlegemer, men normale niveauer af blodplader og hvide blodlegemer lider af refraktær anæmi (RA), og RA -patienter, hvis røde blodlegemer også indeholder for meget jern, har ildfast anæmi med ringede sideroblaster (RARS).Ildfast anæmi med overskydende sprængninger (Raeb) henviser til MDS med for få røde blodlegemer, og hvor fra 5 procent til 19 procent af blodlegemet i knoglemarven er sprængninger, eller umodne blodlegemer sammen med mulige hvide blodlegemer og blodplade abnormiteter.MDS-patienter med for få RBC'er, WBC'er og blodplader, i hvilke sprængninger udgør fra 20 procent til 30 procent af blodlegemet i knoglemarven og 5 procent eller mere i blodet, lider af refraktær anæmi med overskydende sprængninger i transformation (Raeb-T).Ildfast cytopeni med multilineage dysplasi (RCMD) betyder, at en patient har for få mere end en type blodlegemer.Nogle tilfælde af myodysplastisk syndrom er forbundet med en isoleret del (5q) kromosom abnormalitet, og uklassificerede MDS -tilfælde involverer cytopeni af en type blodlegemer og normale antal eksplosioner.

MDS -risikoanalyseværket fandt, at patienter, der lider af RAR'er, er sandsynligeAt overleve den længste, efterfulgt af patienter med RA.RaEB-patienter havde en signifikant lavere levetid end dem med RARS eller RA, og Raeb-T-patienter havde den korteste forventede overlevelse;Ingen af Raeb-T-patienterne i analysen levede mere end 5,5 år efter at have fået diagnosen MDS.Myelodysplastisk syndromprognose var mere positiv for kvindelige patienter end for mænd, og patienter over 60 år havde reduceret overlevelsen.RARS- og RA -patienter havde den mindste chance for at udvikle AML, mens Raeb -patienter havde en markant højere risiko.Alle Raeb-T-patienter, der blev undersøgt i workshoppen, udviklede AML inden for fire år efter deres MDS-diagnose.

WPSS deler Raeb i typer en og to (Raeb-1 og Raeb-2) med henblik påMyelodysplastisk syndromprognose.Fra 5 procent til 9 procent af blodlegemet i knoglemarven hos patienter med RAEB-1 er sprængninger, og mindre end 5 procent i blodet er sprængninger.Hos patienter med RAEB-2 er fra 10 procent til 19 procent af blodlegemet i knoglemarven og fra 5 procent til 19 procent af blodlegemet i blodet sprængninger.Patienter med RAEB-1 har ca. 25 procent risiko for at udvikle AML, mens RAEB-2-patienter har en risiko på 33 procent.

Efter udviklingen af IPSS og WPSS identificerede forskere flere faktorer, der påvirker leukæmi-risiko og samlet overlevelse for MDSpatienter.Patienter med MDS uden overdreven sprængninger, og som er afhængige af blodtransfusioner, har en signifikant højere leukæmi -risiko og kortere samlet overlevelse end patienter, der ikke har brug for transfusioner.Transfusionsafhængighed er også en betydelig uafhængig risikofaktor for patienter med RARS og DEL (5Q) MDS.MDS -patienter, der har højere hvide blodlegemer på tidspunktet for MDS -diagnose, har en tendens til at overleve længere, og patienter med høj serumlactatdehydrogenase -aktivitet har en nedsat samlet overlevelse.Fra midten af 2011 fortsatte forskere bestræbelser på at forfine myelodysplastisk syndromprognose.