Hvad er et akkordom?

Et akkordom er en sjælden type knogletumor, der udvikler sig langs rygsøjlen eller ved bunden af kraniet.Chordomas tegner sig for mindre end en procent af alle tumorer i centralnervesystemet og mellem to procent og fire procent af alle primære knogletumorer.I mange tilfælde kan Chordoma -tumorer behandles effektivt med kirurgi, men de har en høj tilbagefaldshastighed og en høj risiko for metastaser.

Chordomas udvikler sig i en region af kroppen kaldet neuraksen, såkaldt på grund af dets betydning for centralnervesystemet.Under føtal udvikling indeholder neuraksen strukturer, der hjælper med at regulere udviklingen af dette system.Især er en struktur kaldet Notochord instrumental under udvikling af føtal centralnervesystem.Notochord udvikler sig til rygsøjlen under føtalvækst, men nogle rester af notokordceller forbliver i kroppen.Disse resterende notokordceller er det sted, hvor en akkordomtumor kan udvikle sig.

Notochord -celler forbliver typisk på to steder langs spinal akkorden.Dette er Clivus, ved bunden af kraniet, og SacrococcyGeal -regionen, der ligger ved halens ende af rygsøjlen.Af denne grund er Clivus og Sacrococcygeal -regionen de to lokationer, hvor akkordomer mest sandsynligt vokser.Notochord -celler kan undertiden forblive i andre dele af rygsøjlen og potentielt give anledning til akkordomer på et andet sted end Clivus eller sacrococcygeal -regionen.

Når tumoren vokser i clivus, inkluderer symptomer typisk hovedpine og synsforstyrrelser.Når tumoren vokser i sacrococcygealregionen eller andre steder i rygsøjlen, kan symptomerne omfatte lændesmerter og inkontinens.Svaghed, smerter eller følelsesløshed i benene eller armene kan forekomme, hvis tumoren presser på en nerve. Behandling af akkordomtumorer involverer oftest kirurgi for at fjerne så meget af tumoren som muligt.Denne operation følges ofte op med strålebehandling for at dræbe eventuelle resterende kræftceller.Komplet kirurgisk fjernelse af tumoren reducerer risikoen for gentagelse, men kan ikke helt eliminere risikoen.Mulige komplikationer ved kranialkirurgi inkluderer intrakraniel blødning, meningitis, øget intrakranielt tryk og ansigtsparese.I tilfælde af fjernelse af rygmarvs tumor inkluderer komplikationer vanskeligheder med at gå og blære eller tarmdysfunktion. Mens akkordomer er meget langsomt voksende tumorer, er det også meget sandsynligt, atFjernelse af en primær tumor.Af alle disse grunde er prognosen for denne tumortype ofte dårlig.En person, der er diagnosticeret med denne type tumor, har en cirka halvtreds procent chance for at overleve fem år eller længere, og en ti procent chance for at overleve mere end ti år.