Hvad er en histiocytisk sarkom?

Histiocytisk sarkom er en ondartet form for kræft, der opstår fra histiocytter.Histiocytter er vævsbaserede hvide blodlegemer eller makrofager.Denne kræft kan opstå i mange dele af kroppen, fordi makrofager findes i alle kropsvæv.Histiocytisk sarkom er generelt en aggressiv kræft med en dårlig prognose.Det er sjældent hos mennesker og forekommer hyppigere i visse hundearter.

Primære histiocytiske tumorer er fundet i led i armene og ben, mave -tarmkanalen, hud, knoglemarv, milten, det centrale nervesystem, lungerne og lungerne og lungerne ogSelv næsehulen.Histiocytisk kræft, der findes på et enkelt sted, kaldes histiocytisk sarkom.Hvis kræften spreder sig til andre organer eller fjerne lymfeknuder, kaldes den spredt histiocytisk sarkom.

Histiocyt er et generelt udtryk, der vedrører en gruppe celler, der deler den samme cellelinie.Alle histiocytter begynder i knoglemarven som stamceller.Fra knoglemarven bliver de monocytter og migrerer ind i kredsløbssystemet.Disse celler forlader derefter blodet og går ind i væv, hvor de gennemgår differentiering til makrofager og bliver en del af immunsystemet.Makrofager reagerer på og opsvulmede udenlandske proteiner i kroppen, såsom vira og bakterier.

Indtil det tidlige 21. århundrede var der kun nævnt et lille antal menneskelige tilfælde i litteraturen.Det er muligt, at tidligere histiocytiske sarkomtilfælde blev fejlagtigt diagnosticeret som ikke-Hodgkins-lymfom.Disse tumorer blev først klassificeret som histiocytiske sarkomer i 1970 baseret på ligheder af cellerne med makrofager.Efter den tid flyttede forskningsvægt til en cytokemisk og immunohistokemisk kategorisering af tumorer.

Det kan være meget vanskeligt at diagnosticere denne kræft, fordi den ligner andre histiocytiske vækster.Nogle af disse vækster er ikke-kræft, såsom hæmofagocytisk syndrom.Andre lignende vækster er ondartede, såsom ondartet histiocytose eller monocytisk leukæmi.En metode, der bruges til at diagnosticere histiocytisk sarkom, er hæmoglobin -scavenger -receptorproteinet CD163.Dette protein identificerer celler, der har en histiocytisk afstamning med en større grad af specificitet.

Histiocytisk sarkom genkendes som forekommende i flere hunderacer såvel som hos mennesker.Hos Bernese Mountain Dogs er der observeret en genetisk familiær følsomhed over for kræft.Andre hunde, der synes disponeret for histiocytisk sarkom, inkluderer fladbelagte retrievere, gyldne retrievere og rottweilere.Symptomer på histiocytisk sarkom med hjørnepunkter inkluderer vægttab, lav energi, haltning og manglende spisning.Kemoterapi har for det meste været succesrig mod denne form for kræft, og de fleste hunde bukker under for sygdommen inden for måneder efter diagnosen.

Der er ingen test for tidlig diagnose af histiocytisk sarkom, og sygdommen er typisk avanceret, når diagnosen stilles.Efter diagnose er der hurtig progression af kræft, især hvis der er lymfeknudeinddragelse.Den bedste prognose er til enkelte små tumorer, der findes i lemmer, hvor kirurgisk fjernelse kan give et godt langsigtet resultat.

hos mennesker, overlevelsesrater og den gennemsnitlige overlevelseslængde er vanskelige at beregne på grund af sjældenheden i histiocytisk sarkom.Nogle undersøgelser har vist, at patienter, der har en avanceret fase af sygdommen, har en gennemsnitlig overlevelse på cirka syv måneder efter diagnosen, skønt det er muligt at overleve i mange år med mindre avancerede stadier af sygdommen.Tumorstørrelse har vist sig at være en forudsigelse af overlevelse, hvor tumorer er lig med eller større end ca. 1,4 tommer (3,5 cm) med det værste resultat.