Hvad er en myeloproliferativ lidelse?

En myeloproliferativ lidelse (MPD) er det kollektive udtryk, der bruges til en gruppe medicinske tilstande, der er kendetegnet ved den unormale produktion af knoglemarvsceller.Knoglemarven, der findes inde i det bløde væv i større knogler, er for det meste ansvarlig for at producere de hvide blodlegemer (WBC'er), blodplader og røde blodlegemer (RBC'er).RBC'er er celler, der leverer ilt til andre væv inde i kroppen.WBC'er er celler bekæmper infektion, og blodplader hjælper med blodkoagulation.

Årsag til overproduktion af disse blodlegemer er ukendt, men miljøfaktorer, såsom langvarig eksponering for stråling eller kemikalier, og kromosomal abnormalitet siges at spille en rolle i udviklingen af myeloproliferativ lidelse.Denne lidelse påvirker ofte mænd mere end kvinder i alderen 40 til 60 år.Dens forekomst er ikke almindelig hos personer yngre end 20 år gammel.

Der er flere typer af myeloproliferativ lidelse.Disse inkluderer essentiel thrombocythemia, myelofibrosis, polycythemia vera og kronisk myelogen leukæmi (CML).I essentiel thrombocythemia er der en øget produktion af blodplader.Myelofibrose påvirker produktionen og modenheden af RBC og WBC på grund af fortykning af fibre i knoglemarven.Polycythemia vera er overproduktionen af RBC, og CML er kendetegnet ved øget produktion af WBC.

Symptomer afhænger generelt af den type myeloproliferativ lidelse, patienten har.For eksempel udvikler patienter med polycythemia vera normalt lilla pletter på huden ledsaget af kløe.Der er dog flere symptomer, der ofte præsenteres af patienter med myeloproliferative lidelser.Disse inkluderer let at blive trætte, abdominal ubehag, lethed, let blå mærker og vægttab blandt mange andre.Lav RBC i cirkulationen.Nogle patienter kan også udvikle nyresvigt såvel som blødningstendenser.Andre tilfælde kan omdannes til akut myeloide leukæmi, en ondartet sygdom i knoglemarven, hvilket ofte resulterer i tilstedeværelsen af meget unge blodlegemer i cirkulationen.

Patienter med myeloproliferative lidelser styres normalt af en onkolog og en hæmatolog.En onkolog er kræftspecialist, og en hæmatolog er en blodspecialist.De bruger normalt diagnostiske tests, såsom blodprøvning og knoglemarvsundersøgelser for at bekræfte deres diagnose.

Behandling af myeloproliferativ lidelse afhænger ofte af dens type.Splenektomi eller fjernelse af milten er lejlighedsvis indikeret hos patienter med kronisk idiopatisk myelofibrose.Phlebotomy, processen med at trække blod ud, udføres ofte hos patienter med polycythemia vera.Stamcelletransplantation er også en mulighed for patienter med kronisk myelogen leukæmi og myelofibrose.Myeloproliferative forstyrrelsespatienter rådes også til at opretholde hydrering, undgå alkohol og rygning og også medtage antioxidantrige fødevarer i deres diæt.