Hvad er en neurofibrosarkom?

En neurofibrosarkom er en sjælden slags tumor.Det kaldes også undertiden en perifer nerveskede tumor .Denne type vækst udvikler sig kun i områder omkring de perifere nerver, som er de dele af nervesystemet, der ikke inkluderer hjernen og rygmarven.Eksempler inkluderer nerverne, der løber langs armene og benene.

Neurofibrosarcomas klassificeres som bløddelssarkomer, som er kræftformer, der begynder i kroppens væv.I modsætning til mange slags kræftformer spreder eller metastaserer en neurofibrosarkom ikke typisk eller metastaserer.Når det spreder sig, angriber det ofte lungerne.

En patient kan leve med en neurofibrosarkom i lang tid, før de oplever symptomer.Dette skyldes, at det findes i blødt væv, der kan skubbes til side for at give plads til den voksende tumor.Nogle almindelige symptomer kan omfatte ømhed og smerte, som kan ledsages af en mærkbar klump under huden.Patienter kan også halte og have problemer med at bruge lemmerne normalt.

Det er ukendt nøjagtigt, hvad der får en neurofibrosarkom til at udvikle sig.De kan forekomme på grund af genetiske mutationer.En person med denne type tumor kan også have en højere risiko for at udvikle andre former for kræftformer.Patienter, der lider af Recklinghausens sygdom, også kendt som neurofibromatose, har en højere risiko for neurofibrosarkomer.Neurofibromatosis er en genetisk sygdom forbundet med et specifikt muteret gen og udviklingen af andre former for godartet eller ufarlig tumorer.

En læge, der har mistanke om, at en patient kan have en bløddelssarkom, vil ofte bestille røntgenstråler og en magnetisk resonansImaging (MRI) -procedure.Han kan også anmode om en computertomografi (CT) -scanning.Disse diagnostiske tests giver lægen mulighed for at undersøge og evaluere den potentielle vækst.Blodprøver kan også være påkrævet.

For at bekræfte diagnosen er det ofte nødvendigt med en biopsi.Dette er en kirurgisk procedure, hvor en lille vævsprøve af neurofibrosarcoma ekstraheres.Det kan derefter studeres i et laboratorium.

Den anbefalede behandling af denne form for kræft afhænger ofte af, hvor aggressiv tumoren er, og om den har spredt sig, såvel som patientens generelle helbred.Kemoterapi eller strålebehandling kan anbefales at krympe tumorer og ødelægge kræft.Disse terapier kan bruges alene eller sammen.

I nogle tilfælde kan lægen anbefale operation.Den kirurgiske fjernelse af tumoren kan kræve den delvise eller fuldstændig fjernelse af den berørte lem.Nogle gange kan lemmet gemmes gennem en proces kaldet lem-salvage-kirurgi eller lembesparende kirurgi.Patienter, der gennemgår denne procedure, hvor så meget af lemmet er bevaret som muligt, kan have brug for et helt år med fysioterapi for at genvinde den fulde anvendelse af den.Andre gange er det nødvendigt med en amputation eller fjernelse af lemmet for at bevare patientens liv.

Den generelle prognose eller det forventede resultat for en neurofibrosarkom kan variere meget fra patient til patient.Det afhænger af placeringen og størrelsen af væksten, patientens generelle helbred og kræftens aggressivitet.Patienter, der får en tidlig diagnose og tidlig behandling, har en bedre chance for at overleve.