Hvad er aktiveret protein C -resistens?

Aktiveret protein C -resistens henviser til en blod- eller hæmostatisk lidelse, der opstår, når enzymet ikke regulerer blodkoagulation, hvilket resulterer i unormal venøs trombose.Over 80 procent af tiden er tilstanden arvet.Når den er diagnosticeret, involverer behandling heparininjektioner efterfulgt af livslang oral warfarin -terapi.

Protein C aktiveres normalt, når det udsættes for thrombin kombineret med thrombomodulin på endotelcellerne eller foringen, af blodkar.Efter aktivering nedbryder protein C typisk koagulationsfaktorer VA og VIIIA, hvilket forhindrer dannelse af blodprop.Forskere opdagede, at den arvede lidelse involverer en mutation i koagulationsfaktor V. Denne mutation, kaldet Factor V Leiden, gør denne særlige koagulationsfaktorimmun eller resistent over for virkningerne af aktiveret protein C, hvilket negerer en antikoagulant respons.

Forskere antyder, at risikoen for at udvikle tromboser er næsten otte gange større hos personer med aktiveret protein -resistens, der er arvet, sammenlignet med den gennemsnitlige person.Risikoen øges generelt dramatisk til 90 gange større for dem, der arver identiske par af genet.Dyb venetrombose (DVT) er et almindeligt symptom, men blodpropper kan dannes overalt langs det venøse system.Unormal dannelse af blodprop kan forekomme så tidligt som teenagerårene, og biologiske stressfaktorer, der inkluderer infektion, graviditet eller kirurgi, bidrager normalt med faktorer.

kræft, inflammatoriske sygdomme og lupus kan medføre erhvervet aktiveret protein C -resistens.Højt kolesteroltal, oral prævention og graviditet kan også udløse lidelsen.Ved den erhvervede lidelse er der ingen koagulationsfaktormutation.I tilfælde af lupus forårsager de kemiske reaktioner, der forekommer i kroppen, faktor V -modstand uden mutation.Under de andre forhold mener forskere, at aktiveret protein C -resistens forekommer, fordi kroppen oplever unormalt høje niveauer af koagulationsfaktorer VII og VIII og muligvis højere niveauer af fibrinogen.Uden tilstrækkelige mængder aktiveret protein C udfælder disse forhøjede koagulationsfaktorer blodpropper.

Når læger mistænker aktiveret protein C -resistens, kan de udføre protrombintid (PT) og aktiveret delvis thromboplastin -tider (APTT).PT og APTT involverer den tid, det tager for blod at koagulere normalt og efter tilsætning af calcium og en phospholipid.I mangel af mulige infektioner eller autoimmune sygdomme kan aktiveret protein C -resistens tilsættes til plasmaet for at evaluere koagulationstiden med stoffet i modsætning til normale PT -tider.Lignende tidspunkter mellem de to tests kan være tegn på lidelsen.Yderligere test kan omfatte identifikation af faktor V Leiden -mutationen.