Hvad er akut brystsyndrom?

Akut brystsyndrom (ACS) er en alvorlig lungetilstand, der forekommer hos personer med seglcelleanæmi.At have en negativ indflydelse på ens lungefunktion, akut brystsyndrom hurtigt kan bringe ens liv i fare, hvis lægehjælp er fraværende eller forsinket.Behandling af denne potentielt dødelige komplikation er generelt mangesidet, herunder administration af supplerende ilt og blodoverføring.

Der er ingen kendt årsag til udvikling af akut brystsyndrom.Enkeltpersoner, der for nylig blev diagnosticeret med en sekundær infektion, især en, der påvirker lungerne, og dem, der har gennemgået en nylig operation, betragtes som en øget risiko for at udvikle denne smertefulde lungetilstand.I nogle tilfælde kan traumer eller nedsat cirkulation på grund af tilstedeværelsen af en blodprop også inducere ACS -symptomer.

Personer med seglcellesygdom producerer hæmoglobin S, som påvirker cirkulationen negativt og direkte kan påvirke lungefunktionen.Stivhed og sammensætning af sigtede røde blodlegemer får dem til at klæbe sammen og danne blodpropper, der bremser levering af iltet blod i hele kroppen.Når lungerne fratages oxygeneret blod, kan lungevæv lide skade, hvilket resulterer i væskeopsamling, nedsat respiration og vævsardannelse.Nedsat iltniveauer i blodet og lungerne, som forekommer med gentagne episoder med ACS, kan resultere i varig lungeskade og en øget risiko for pulmonal hypertension.

Symptomatiske individer vil også normalt demonstrere et øget antal hvide blodlegemer på grund af tilstedeværelsen af infektion og nedsat blodplade- og hæmoglobinniveauer.I nogle tilfælde kan en blodkultur udføres for at identificere den bakterielle tilstedeværelse, der forårsagede symptomer.Yderligere test kan også omfatte en bronkoskopi og arteriel blodgasanalyse. Børn og unge betragtes som størst risiko for at udvikle akut brystsyndrom.Voksne, der er diagnosticeret med ACS, vil ofte opleve mere markante symptomer end yngre mennesker.Symptomer på akut brystsyndrom vil normalt omfatte vedvarende hoste, åndenød og ubehag i brystet.Det er ikke ualmindeligt, at personer med ACS også udvikler feber og kulderystelser. På grund af den hurtighed, hvormed ACS -symptomer kan udvikle sig og fremskridt, skal individer, der udviser symptomer, søge øjeblikkelig medicinsk behandling.Ofte kræver hospitalisering nødvendiggør ACS den aggressive indgivelse af antibiotikum og smertestillende medicin for at eliminere infektion og lindre smerter.Personer med akut brystsyndrom kræver ofte supplerende ilt for at lette respiration og intravenøs (IV) væsker for at forhindre dehydrering.På grund af risikoen for lungeødem skal individer, der modtager IV -væsker, forblive under observation. En blodtransfusion udføres generelt for at hjælpe med at forhindre yderligere lungeskade.I betragtning af risikoen for jernopsamling inden for ens system overvåges den regelmæssige anvendelse af transfusionsterapi til behandling af tilbagevendende episoder af akut brystsyndrom nøje.De, der gennemgår gentagne transfusioner, kan kræve regelmæssig chelationsterapi for at eliminere overskydende jern fra deres system.