Hvad er agranulocytoseforstyrrelse?

Agranulocytoseforstyrrelse er en form for leukopeni eller mangel på hvide blodlegemer, som involverer kritisk lave niveauer af granulocytter.Granulocytter er specialiserede hvide blodlegemer, der understøtter immunsystemet med en række forskellige forbindelser, de bærer inde i deres kroppe i små granuler, som kan sprænge åbent efter behov.Denne tilstand kan også undertiden omtales som neutropeni, der refererer til en bestemt type granulocyt, der findes i blodet.En patient med agranulocytoseforstyrrelse kan stå over for kritiske sundhedsmæssige problemer, og i nogle tilfælde er tilstanden dødelig.

Der er to primære årsager til, at der er mangel på granulocytter i blodet.Den første er mangel på produktion i knoglemarven, og den anden er ødelæggelse med en hastighed, der er for høj til, at knoglemarven kan foretage udskiftninger.Nogle gange udvikler folk agranulocytoseforstyrrelse spontant, men mere almindeligt er det forbundet med brugen af medicin og behandlinger, såsom sulfonamider, antithyroidemedicin, kemoterapi, fenothiaziner eller stråling.

Patienter kan ikke vise nogen symptomer i førsteInfektioner som et resultat af manglen på granulocytter til at bekæmpe infektion.Læsioner vises ofte i munden og langs andre slimmembraner, og øvre luftvejsinfektioner er meget almindelige.Patienten kan også føle sig træt eller løbe ned, og ofte udvikler en høj feber sig, når kroppen kæmper for at bekæmpe selv den mindste infektion.

Læger kan diagnosticere agranulocytoseforstyrrelse med brugen af et blodantal, hvor niveauerne af hvide blodlegemerog især granulocytter kan bestemmes.Når en diagnose er stillet, skal lægen bestemme årsagen til tilstanden, da den ikke kan løses uden at håndtere den underliggende årsag.I tilfælde af agranulocytoseforstyrrelse forårsaget af medicin starter behandling normalt med at trække medicinen tilbage.

Patienten er også ekstremt sårbar over for infektion, så isolering anbefales normalt at minimere kontakten med mennesker, der kunne bære infektioner.Antibiotika og aggressiv behandling bruges også ved de mindste tegn på infektion til at forsvare kroppen, mens den genopbygger sine hvide blodlegemer.I nogle tilfælde kan en knoglemarvstransplantation anvendes, så patienten kan begynde at producere flere hvide blodlegemer, inklusive granulocytter.

Selv med den bedste behandling kan agranulocytoseforstyrrelse være dødbringende for patienten.Det er måske ikke muligt at tackle årsagen til tilstanden i tide, for eksempel, især hvis årsagen ikke er synlig, og endda en mild infektion kan overvælde antibiotika og dræbe en patient, der mangler granulocytter.