Hvad er en endokardiepudefejl?

En endokardiepudefejl (ECD), også kendt som atrioventrikulær (AV) kanaldefekt, er en medfødt hjertesilstand, der er kendetegnet ved mangel på et vægparerende kamre i hjertet.Behandling af denne tilstand involverer den kirurgiske lukning af de huller, der er til stede mellem hjertekamre, og kan kræve mere end en kirurgisk procedure for at gennemføre.Hvis der ikke er behandlet, er der alvorlige komplikationer forbundet med en ECD, der kan omfatte kongestiv hjertesvigt og død.

Et foster kan udvikle en endokardiepudefejl, mens den er i utero.De endokardiale puder er vægge, der adskiller Hjerterne fire kamre og danner tricuspid- og mitralventilerne.Når disse vægge ikke udvikler sig, kan flere alvorlige komplikationer udvikle sig, der har negativ indflydelse på lunge- og hjertefunktionen.En endokardiepudefejl kan manifestere sig på en af to måder: enten delvist eller fuldstændigt.

Der opstår en delvis præsentation af en endokardiepudefejl, når der er en atrial septale defekt (ASD), og et af hjerterne to ventiler udvikler sig unormalt.Når der opstår en delvis ECD, er mitralventilen nedsat, hvilket tillader blod at sive mellem kamre placeret på venstre side af hjertemuskelen.En komplet præsentation af ECD involverer en ASD og en ventrikulær septumdefekt (VSD).De, der er diagnosticeret med komplet ECD, har en enkelt, stor hjerteventil i stedet for to separate, normale størrelsesventiler.

Mangel på adskillelse mellem hjerterkamrene kan bidrage til udviklingen af forhøjet blodtryk og betændelse i lungerne.Hjerterfunktionaliteten bliver nedsat, hvilket kræver, at den fungerer overarbejde, og som et resultat kan hjertet blive forstørret og svækket.På grund af de skadelige virkninger af ECD på lungerne og hjertet, bliver hele kroppen ilt-berøvet.

Børn født med en ECD kan udvise en række tegn og symptomer.Et spædbarn, der let er træt, hvis hud har en blålig farvetone, eller oplever åndedrætsbesvær kan have en endokardiepudefejl.Et barn, der ofte får lungebetændelse eller ikke er i stand til at gå i vægt, kan også være symptomatisk.Yderligere tegn på ECD kan omfatte en forstyrrelse af maven eller ekstremiteterne, forhøjet hjerteslag og vejrtrækning og et appetittab.

Spædbørn med en delvis endokardiepudefejl, der besidder normalt dannede hjerteventiler, kan forblive asymptomatiske, hvilket betyder, at de ikke oplever nogen symptomer i flere år.Der er flere tests anvendt til at diagnosticere ECD, herunder magnetisk resonansafbildning (MRI), ultralyd og røntgenbillede af brystet.Yderligere tegn, der anvendes til at bekræfte en diagnose af ECD, kan omfatte tilstedeværelsen af et hjertemusling og forhøjet blodtryk i lungerne.

Behandling af en ECD involverer generelt den kirurgiske lukning af hullerne i hjertekamrene.Ventilrekonstruktion kan også udføres for at skabe nye mitral- og tricuspidventiler.Tidspunktet for korrigerende kirurgi for en ECD er afhængig af barnets tilstand og alder.I de fleste tilfælde kan den kirurgiske korrektion af en ECD kræve mere end en procedure.Ideelt set bør der gennemføres kirurgi inden barnets første fødselsdag for at forhindre udvikling af komplikationer.

Den overordnede prognose, der er forbundet med en endokardiepudefejl, afhænger af barnets generelle helbred, sværhedsgraden af hans eller hendes tilstand og tilstanden for barnets hjerte og lunger.Med rettidig, passende behandling gør børn normalt en fuld bedring.Komplikationer forbundet med en ECD kan omfatte irreversibel lungeskade, kongestiv hjertesvigt og død.I nogle tilfælde kan komplikationsudvikling blive forsinket til voksen alder og kan omfatte hjertearytmier og mitralventildysfunktion.For at forhindre fremtidige, postoperative hjerteinfektioner anbefales det, at børn tager et oralt antibiotikum inden de modtager tandbehandling eller kirurgiske procedurer.