Hvad er en epidermodysplasia verruciformis?

Epidermodysplasia verruciformis er en genetisk sygdom, der kan forårsage kropsdækkende udbrud af flade vorter og hæve en persons chancer for at udvikle hudkræft.Mennesker med lidelsen udvikler kun fysiske symptomer, hvis de kommer i kontakt med human papillomavirus (HPV), en almindelig seksuelt overført sygdom, der også kan overføres fra en mor under fødsel.Epidermodysplasia verruciformis-patienter har typisk brug for at undgå soleksponering, bruge receptpligtige topiske cremer og deltage i hyppige kliniske vortefjernelsesoperationer for at holde deres symptomer på et minimum.Der er ingen kur mod sygdommen, og selv med dedikeret behandling lider mennesker af hudkomplikationer hele deres liv.

Der er flere dusin kendte strenge af HPV og de fleste skaber ikke problemer hos relativt sunde mennesker.Et individ med epidermodysplasia verruciformis er imidlertid meget følsomt over for mange forskellige tråde.En specifik genetisk mutation forringer kroppens evne til at kontrollere HPV -infektion, og virussen er i stand til at proliferere i hele de ydre hudlag.Vorter vises normalt først i spædbarnet eller den tidlige barndom hos patienter, der har medfødt HPV.

Epidermodysplasia verruciformis vorter kan vises overalt på kroppen, men de er ofte mest koncentreret om soleksponerede områder af hud, såsom hænderne, underarme,ansigt og nakke.De er normalt små, flade og lidt lyserøde eller rødere end det omgivende kød.Mens flere læsioner kan være pinlige, klør de typisk ikke, eller resulterer i negative sundhedsmæssige konsekvenser.Det er muligt for nogle vorter at vende kræft, især hos ældre voksne og patienter, der ikke er ekstremt omhyggelige med at undgå direkte sollys.Maligne læsioner kan være identiske med de godartede flade vorter eller blive hårde, hævede, brune masser på huden.

De fleste tilfælde af epidermodysplasia verruciformis diagnosticeres godt inden truslen om kræft er til stede.Læger kan stille en diagnose ved at udføre grundige fysiske undersøgelser og teste blod- og hudprøver for tilstedeværelsen af HPV.Genetisk test bekræfter, at visse gener bærer de karakteristiske mutationer, der forårsager epidermodsplasia verruciformis.

Behandling af epidermodysplasia verruciformis involverer en mangesidig tilgang til at reducere risikoen for kræft og forbedre et patienter fysisk udseende.Da ultraviolet lys ser ud til at forværre tilstanden, er det vigtigt for patienter at bære beskyttelsesbeklædning og bruge solcreme, når de skal vove sig udendørs.Orale lægemidler og aktuelle retinoidcremer, såsom imiquimod, bruges ofte til at bremse væksten af unormale hudceller.Kirurgiske tilgange til behandling inkluderer frysning af vorter med flydende nitrogen, brændende dem med elektriske opvarmningsanordninger og udskærer dem med hovedbund.Læsioner vender meget sandsynligt på trods af hyppige behandlinger.

Patienter, der udvikler hudkræft, kræver ofte yderligere procedurer.En kirurg kan beslutte at fjerne en kræftvorte og den omgivende hud og erstatte den med et transplantat fra et ikke-ramt område af patienternes krop.Hvis kræft spreder sig til lymfeknuderne eller andre organer, kan en person muligvis også have brug for kemoterapi og strålebehandlinger.