Hvad er aplasia cutis?

aplasia cutis er et overordentlig sjældent medfødt fravær af hud eller en type hudtab, der opstår under udviklingen af fosteret.Det er den mest almindelige form for medfødt cicatricial alopecia, en type permanent hårtab, der involverer samtidig ødelæggelse af hårsækkene og skabelsen af arvæv.Udover medfødt fravær af hud og cicatricial alopecia, er aplasia cutis også kendt som aplasia cutis congenita, cutis aplasia eller medfødt ar.

Den defekt, der udgør aplasia cutis, forekommer normalt, ca. 70 procent af tiden, på scalpen som en enkelt cirkulærLæsion.Der er dog tilfælde, hvor der er mere end en læsion, og de kan være ovale eller lineære i form.Aplasia cutis kan forekomme andre steder i kroppen, såsom ansigt, bagagerum og lemmer.Ved fødslen er læsionerne enten helt helet eller har et sloughed, rødligt udseende.

I 1986 blev tilstanden opdelt i klassificeringer i henhold til mulig årsag.Kilden til disse kategoriseringer var I.J.Friedens "Aplasia cutis Congenita: En klinisk gennemgang og forslag til klassificering", der blev offentliggjort i Journal of the American Academy of Dermatology .En af de mest populære teorier for årsagen til sådanne medfødte ar er tilstedeværelsen af teratogener, der er defineret som agenter, der hæmmer normal føtaludvikling.Sådanne skyldige er normalt farmaceutiske stoffer, såsom methimazol, der bruges til behandling af problemer med skjoldbruskkirtlen;og misoprostol, der bruges til kunstigt eller for tidligt stimulerende fødsel.

aplasia cutis er også blevet knyttet til en sjælden medfødt lidelse vedrørende hovedbundsdefekter kaldet Adams-Oliver syndrom (AOS).På trods af en utrolig forskelligartet samling af muligheder er der ingen forening af forekomsten af aplasia cutis congenita.At sammensætte dette problem med at udvikle en samlende teori er sjældenheden ved en sådan lidelse, da der kun er rapporteret 500 tilfælde, siden det først blev beskrevet i midten af det 18. århundrede.

Behandling af aplasia cutis spænder fra blot sårforbinding til kirurgisk reparation.Den sidstnævnte mulighed anvendes ikke på små eller lukkede medfødte ar.Ellers bruger kirurger hudtransplantater til at dække dem.Kirurgi i nogle tilfælde præsenterer imidlertid en komplikation på grund af operation i en så følsom del af den menneskelige anatomi, især hvor hjernen er bosiddende.

Komplikationer, der opstår fra aplasia cutis, inkluderer infektion, blødning, meningitis og en sjælden form for slagtilfælde kendt somSagittal sinus trombose.Disse tegn er imidlertid meget usædvanlige.Efter behandling af cutis aplasia er prognosen for patienten typisk fremragende.