Hvad er kapillærlæksyndrom?

Kapillærlæksyndrom, også kaldet systemisk kapillærlæksyndrom (SCLS) eller Clarksons syndrom, er en ekstremt sjælden lidelse, der får porerne i en kapillær til at lække for store mængder plasma ind i resten af kroppen.Lækage forårsager et farligt fald i blodtrykket og hævelse i resten af kroppen, især i lemmerne.Hvis ikke behandles hurtigt i en intensivafdeling, kan lidelsen føre til flere organsvigt, tab af lemmer og død.Med behandling kan kapillærlæksyndrom gå i remission i årevis ad gangen, skønt der i øjeblikket ikke er nogen kur.og organer for at bekæmpe infektioner.I en person med kapillærlæksyndrom åbner porerne i disse kapillærer sig og lader enorme mængder plasma undslippe.Årsagen til dette er ukendt, skønt erhvervet autoimmun lidelse er blevet foreslået som en mulig årsag.Det menes ikke at være arvet, og selvom læger kan teste patienter for monoklonale proteiner i urinen, når de prøver at diagnosticere Clarksons syndrom, tror forskere ikke, at de udløser episoder med kapillærlækage.

En episode af kapillær lækage kan være kronisk, der forekommer næstenUgentlig, eller det kan være akut.Tidlige symptomer ligner en forkølelse med løb med løbende næse, overbelastning og hoste, men ingen feber eller udslæt.Efterhånden som episoden skrider frem, vil patienten udvikle lavt blodtryk, hvilket fører til en følelse af besvimelse og kvalme.I mellemtiden forårsager plasmaet, der slipper ind i kroppen, ubehagelig hævelse, især i lemmerne.Patienter besvimer ofte på grund af det lave blodtryk og skal skyndes til hospitalet og tilføres væsker for at holde dem i live.

Diagnose af kapillærlæksyndrom er let at gå glip af, fordi det først ligner en virus og derefter efterligner polycytemiVara, en anden blodtilstand eller sepsis fra en bakterieinfektion.Behandling er også vanskelig og skal kontrolleres omhyggeligt for at undgå komplikationer.Patienten skal optages på intensivafdelingen og administreres nok væsker til at hæve blodtrykket, men ikke så meget, at det øger risikoen for skader som følge af hævelse.Patienten vil også modtage injektioner af kortikosteroider for at bremse eller stoppe lækage af plasma, men denne behandling er ikke altid effektiv.

Den hævelse, der er forbundet med kapillærlæksyndrom, kan have ødelæggende virkninger, undertiden forårsage tab af lemmer eller organsvigt, og læger kan være nødt til at udføre operation for at forhindre denne skade.Efter at episoden er gået, er hævelsen fortsat et problem, da plasma ophobes omkring lungerne og hjertet.Læger giver ofte patientens diuretika til at tilskynde til vandladning i et par dage efter episoden for at få overskydende væsker ud af kroppen.

Patienten kommer sig normalt inden for et par dage, skønt episoder sandsynligvis vil gentage sig.Astmamedicin kan hjælpe med at håndtere gentagelsen af kapillærlæksyndrom, og steroider ordineres ofte, så patienter kan begynde at behandle sig selv ved de første symptomer på en episode.Selv med denne første forsvarslinje kan Clarksons syndrom være dødbringende, så patienten skal optages på hospitalet til fuld behandling.