Hvad er CNS Lupus?

Centralnervesystem Lupus (CNS Lupus) er en af manifestationerne af sygdommen kaldet systemisk lupus erythematosus (SLE).Det kaldes også neuropsykiatrisk lupus (NPSLE).Hos nogle SLE -patienter er påvirkningen af nervesystemet en væsentlig årsag til tabet af livskvalitet og død.CNS Lupus præsenterer ofte som kognitiv dysfunktion, især påvirker hukommelse og ræsonnement.Ethvert sted i hjernen og rygmarven kan være involveret, således at præsentationerne af denne type lupus kan variere.

Det største symptom på CNS -lupus er kognitiv dysfunktion.Berørte patienter har ofte svært ved at huske ting eller er ikke i stand til at tænke eller resonnere klart.Andre symptomer på CNS -lupus inkluderer hovedpine, perifere neuropatier, synsforstyrrelser og bevægelsesforstyrrelser.Et par få kan opleve autonom neuropati, der præsenterer som skylning eller pletter af huden uden nogen tilsyneladende miljømæssig trigger.Andre oplever psykose, aseptisk eller ikke -infektiøs meningitis, slagtilfælde, anfald, bedøvelse og koma.

Selvom den underliggende patogenese af SLE er produktionen af autoantistoffer mod kroppens egne celler, er CNS lupus forårsaget af forskellige mekanismer.Det foreslås, at blodkarets betændelse eller vaskulitis på grund af deponering af immunformidlere i den vaskulære kæde kan forstyrre hjernens blodforsyning.Derudover kan antiphospholipid -antistoffer angribe de røde blodlegemer, hvilket fører til dannelse af blodprop eller trombus inden for blodkarene, og disse blodpropper kompromitterer også hjernens blodforsyning.Hos nogle lupus-patienter er anti-neuronale antistoffer, der angriber neuronerne, til stede.Inflammatoriske mediatorer såsom interleukin-1, interleukin-6 og interferon-gamma kan være forhøjet, hvilket fører til betændelse, der forstyrrer neurale funktion.

Hormonel dysfunktion, SLE-behandlinger og infektioner på grund af undertrykkelse af immunsystemet kan også bidrage tilCNS -dysfunktion.Tidligere blev CNS Lupus antaget at påvirke kun 25% af SLE -patienterne, men med nye diagnostiske værktøjer er det blevet opdaget, at flere mennesker er berørt.Det antages, at CNS-lupus faktisk er til stede i mange lupus-patienter på et tidspunkt i løbet af sygdommen.

CNS Lupus-behandlinger involverer antiinflammatoriske og immunsuppressive lægemidler.Højdosis orale eller intravenøse kortikosteroider, såsom methylprednisolon og prednison, kan gives.Immunosuppressive eller cytotoksiske lægemidler, såsom cyclophosphamid, azathioprin og methotrexat, kan også gives.Antikoagulationsmedicin, såsom warfarin, kan gives til patienter, der har antiphospholipid -syndrom eller signifikant trombose.Når serumantistofbelastningen hæves til det punkt, at medicinsk terapi er utilstrækkelig, kan kunstig fjernelse af disse antistoffer udføres gennem en proces kaldet plasmaferese.