Hvad er komplementmangel?

En komplementmangel er en mangel på nøgleproteiner, der spiller en rolle i komplementsystemet, som er en del af det medfødte immunsystem, der danner kroppens forsvar mod patogene organismer.I en person, der har denne tilstand, er immunsystemet mindre i stand til at montere et effektivt angreb mod infektion eller kan være overaktivt.Dette kan resultere i øget risiko for alvorlig sygdom og kan være dødelig, hvis patienten ikke får tilstrækkelig overvågning og behandling.Tests er tilgængelige for at kontrollere for komplementmangel, hvis en læge har mistanke om, at de muligvis er et problem.

Denne komponent af det medfødte immunsystem hjælper med immunresponser.Når den ikke fungerer korrekt, kan det omdanne en simpel infektion til en meget alvorlig infektion.Det kan også udløse udbredt betændelse som svar på et relativt mindre problem.I nogle tilfælde resulterer dette i udviklingen af en kronisk autoimmun sygdom.

Nogle patienter, der har en komplementmangeloplevelsesproblemer med aktivatorproteinerne i komplementsystemet.Når kroppen udsættes for en potentiel sygdomskilde, begynder immunsystemet normalt en kaskaderende række reaktioner.Hos en patient, der ikke har de rigtige proteiner, aktiveres komplementsystemet ikke, og patienten er mindre i stand til at bekæmpe infektionen.

I den anden ende har nogle patienter ikke funktionsinhibitorproteiner.Disse proteiner holder normalt komplementsystemet i skak og forhindrer overreaktioner.Når de ikke er til stede eller ikke fungerer korrekt, kan immunsystemet gå i overdrive som svar på potentielle trusler.Dette kan udløse en systemisk inflammatorisk reaktion.Betingelser såsom systemisk lupus erythematosus er resultatet af en komplementmangel.

Arviterede komplementmangel kan ses i nogle populationer.Disse gener er typisk recessive, og en patient har brug for to kopier for tilstanden til at udtrykke.Nogle er X-bundet og er mere almindelige hos mænd, fordi de mangler de tilsvarende sunde gener på Y-kromosomet for at kompensere for defekte gener, der er arvet fra deres mødre.Det er også muligt at erhverve en komplementmangel.Forskere, der har interesse i immunforstyrrelser, studerer patienter med forhold som lupus for at lære mere om deres årsager og udvikle effektive behandlinger.

Behandlingsmuligheder på kort sigt for en patient, der har en komplementmangel, kan omfatte frisk frosset plasma (FFP)At give patienten de nødvendige proteiner.Patienter kan også være nødt til at tage profylaktiske medicin for livet for at løse problemet.Nogle patienter drager også fordel af vaccination for at reducere risikoen for at blive alvorligt syg som et resultat af en rutinemæssig infektion.