Hvad er medfødt hydrocephalus?

Medfødt hydrocephalus, ofte benævnt vand på hjernen, er en medfødt fødselsdefekt, hvor hjernen er omgivet af for meget cerebrospinalvæske, hvilket forårsager overskydende tryk på hjernen.Dette pres kan skade spædbørns hjernen og forårsage mentale og fysiske problemer.Med tidlig påvisning er behandlingen tilgængelig for at begrænse langtidsvirkninger, skønt behandlings succes afhænger af, hvor tidligt betingelsen diagnosticeres, hvad der forårsager overskydende væske, hvor meget overskydende væske der er til stede, og hvor godt spædbarnet reagerer på behandlingen.Kun 0,1 procent af spædbørnene er plaget af medfødt hydrocephalus.

En række faktorer kan forårsage medfødt hydrocephalus, såsom føtalblødning i utero, syfilis eller andre moderlige infektioner, der er til stede under graviditet, og nogle fødselsdefekter, såsom spina bifida.Symptomer på medfødt hydrocephalus inkluderer en hastighed af hovedvækst, der er uforholdsmæssig for babys samlede vækst, svulmende eller fasthed i Fontanel eller blødt sted, i Babys -kraniet, irritabilitet, en mangel på appetit, opkast og sover mere end normalt.En computeriseret aksial tomografi (CAT) -scanning, magnetisk resonansafbildning (MRI) -scanning eller anden billeddannelsestest kan bekræfte diagnosen.Hvis medfødt hydrocephalus er mistanke om, er det vigtigt at søge behandling så hurtigt som muligt.Behandling inden for de første tre til fire måneder af livet tilbyder normalt den bedste prognose.

Hvis et spædbarn diagnosticeres med medfødt hydrocephalus, vil spædbørns læge sandsynligvis installere en shunt i Babys -hjernen for at dræne overskydende væske.Dette kan være en permanent armatur i Babys -hjernen, men det kan muligvis repareres eller udskiftes over tid.Uden for USA (USA) udføres kirurgi undertiden i utero for at dræne væsken før fødslen, men denne procedure er ikke længere tilgængelig i USA, da mange læger føler, at fordelene ved denne procedure ikke er store nok til at berettige risikoen forfosteret.I nødsituationer kan der udføres en lumbale punktering for at lindre trykket, indtil der kan installeres en shunt, eller væske kan drænes i en pose fra spædbørns kraniet.Medicin er tilgængelige for midlertidigt at langsomt eller stoppe produktionen af cerebrospinalvæske, men effektiviteten og sikkerheden af disse medicin er ikke undersøgt godt.

I tilfælde, hvor fluidopbygningen er forårsaget af en hindring, kan shunt være frafaldet til fordel for enKirurgisk procedure kaldet endoskopisk tredje ventriculostomy (ETV).ETV er ikke en behandlingsmulighed for nyfødte, men er snarere en del af den løbende behandling af ældre børn med medfødt hydrocephalus.I ETV skaber kirurgen et lille hul i hjernens tredje ventrikel, hvilket gør det muligt for væske at dræne fra kraniet.ETV er dog ikke altid vellykket, og hvor ETV mislykkes, skal der installeres en shunt.

Børn, der er diagnosticeret med medfødt hydrocephalus, har brug for løbende behandling og overvågning resten af deres liv.Foruden standard pædiatrisk behandling har børn med medfødt hydrocephalus brug for en neurolog, en neurologisk kirurg og en udviklingsmæssig børnelæge for at overvåge fremskridt og sikre den bedste prognose med minimale komplikationer.Udviklingstest skal udføres for at sikre, at barnet opnår passende udviklingsmilepæle, og billeddannelsestest kan være påkrævet i hele barnets vækst for at sikre, at væske drænes ordentligt fra kraniet.Barnet skal også overvåges nøje for tegn på shuntinfektion eller fiasko, som kan omfatte opkast, irritabilitet, højhøjt gråd, vanskeligheder med at gå, forvirring, anfald, have problemer med at spore med øjnene eller andre synsproblemer og nakkesmerter.