Hvad er medfødt lobar -emfysem?

Medfødt lobar-emfysem (CLE) er en sjælden lungetilstand, der er til stede ved fødslen, der kan resultere i, at lungerne er overforført, når luft bliver fanget i en af lungens lober.Selvom de fleste gange, emfysem betragtes som en voksen livsstilsygdom ofte forårsager ved at ryge, er CLE, også kaldet infantil emfysem , meget anderledes.Det er medfødt eller til stede ved fødslen, og i alvorlige tilfælde kan det straks fremgår af de nyfødte eller diagnoserbare inden fødslen med omfattende ultralyd.I hvilken grad denne sygdom kræver behandling er variabel, fordi CLE kan præsentere i flere niveauer af sværhedsgrad.

Lungens lober indeholder millioner af luftfyldte sække kaldet alveoli.I medfødt lobar -emfysem er en af de diagnostiske forskelle, at der er færre eller mere end det normale antal sække.Dette gør det muligt for læger at adskille CLE i to typer kaldet hypoalveolar og polyveolar eller for få og for mange alveoler i den berørte lob.Infantil emfysem kan også adskilles yderligere og kompliceret af tilstedeværelsen af andre medicinske problemer.I ca. 10-15% af tilfældene har børn også med medfødte hjertefejl, og kombinationen af luftvejsproblemer og hjertespørgsmål kan være meget alvorlige.

I mange tilfælde, børn med medfødt lobar-emfysem, hvis ikke diagnosticeres i utero, vilje.Vis tegn på åndedrætsbesvær i den tidlige spædbarn og identificeres normalt hurtigt.En sådan nød kan forekomme, før nyfødte forlader hospitalet, eller det kan forekomme i de første par uger af livet.Selvom CLE er ganske sjælden, påvirker kun 0,005% af befolkningen, tilstedeværelsen af en ekspanderende lunge og væske i lungerne har en tendens til at være et godt tegn på det.Det skal bemærkes, at tilstanden ikke kan have nogen symptomer, være uproblematiske i årevis og måske ikke blive fanget, før folk når ungdom eller voksen alder.Under alle omstændigheder er problemer med at trække vejret altid indikation af at se en læge til diagnose.

Med de mest alvorlige tilfælde af medfødt lobar -emfysem kan lungespecialister antyde at fjerne den berørte og udvidede lungelobe, da dette straks kan forbedre situationen.En sådan operation udføres ikke let, da den kan kompromittere vejrtrækning til en vis grad.Når det er muligt, behandles moderate typer af denne tilstand med medicin i stedet, og tilstanden kan altid være medicinsk i stedet for kirurgisk styret eller kan reagere godt på medicinsk behandling i en tid, før operationen er påkrævet.

Enhver med CLE er sårbar, især når luftvejsinfektioner opstår.Mennesker med medfødt lobar -emfysem skal også følges af en pulmonolog, og lang tid mellem lægebesøg afhænger af dens sværhedsgrad.Det er meget muligt for nogle spædbørn med denne tilstand at gøre det ekstremt godt, mens prognose for mere alvorlige tilfælde kan variere baseret på komplikationer.