Hvad er kryoglobulinæmi?

Cryoglobulinemia er en sjælden sygdom, der udvikler sig som et resultat af tilstedeværelsen af høje niveauer af unormale proteiner, kaldet kryoglobuliner, i blodet.I kolde temperaturer klumper disse proteiner sig sammen og blokerer blodkar, hvilket potentielt forårsager en lang række komplikationer.Der er flere typer kryoglobulinæmi, der er klassificeret baseret på den type unormalt protein, der er til stede i blodet.

Cryoglobuliner er proteiner af en specifik type kaldet immunoglobuliner eller antistoffer.Antistoffer er molekyler produceret af B -cellerne i immunsystemet, og de hjælper med at ødelægge infektiøse organismer, der invaderer blodet og visse andre dele af kroppen.Ved lave temperaturer gennemgår kryoglobuliner en proces kaldet nedbør, hvor de klumper sig sammen og danner et tykt, gellignende materiale.Denne proces er irreversibel.Ikke alle antistoffer er kryoglobuliner;De fleste antistoffer fungerer som normalt og udfælder ikke ved kolde temperaturer.

De tre typer kryoglobulinæmi, der er kendt for at eksistere, kaldes type I, type II og type III.Den største forskel mellem disse typer er arten af kryoglobulin -antistoffer og de faktorer, der fik dem til at udvikle sig.I de fleste tilfælde er type I forbundet med kræft i immunsystemet eller blodet.Type II og type III udvikler sig normalt hos mennesker, der har en kronisk inflammatorisk tilstand, såsom hepatitis C eller en autoimmun sygdom.Autoimmune sygdomme, der er forårsaget af dysfunktion i immunsystemet, inkluderer reumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus.

Cryoglobulinemia har mange potentielle symptomer, fordi tilstedeværelsen af kryoglobuliner i blodet kan påvirke næsten enhver organ- eller vævstype.Dette skyldes, at nedbør af proteinerne kan blokere ethvert af kroppens blodkar, så symptomerne på sygdommen afhænger af stedet eller steder med blodkarblokering.Alligevel er visse effekter mere almindelige end andre.

Almindelige symptomer på kryoglobulinæmi inkluderer træthed, muskelsmerter, ledssmerter, åndedrætsbesvær, hudsår og død af store pletter af hudceller.Disse symptomer er ret generelle og kan udvikle sig uanset det specifikke organ eller organer, der er involveret.Nyresygdom og leversygdom er relativt almindelige konsekvenser.Disse organer er mest sandsynligt påvirket af niveauer af blodkryoglobuliner på grund af deres roller i filtrering af blodet fra affaldsprodukter.

mennesker, der har lave niveauer af kryoglobuliner i deres blod, kan forhindre symptomer på sygdommen ved at undgå kolde temperaturer.Moderat til alvorlige tilfælde kræver immunundertrykkende medicin såsom kortikosteroider.Derudover fokuserer behandlingen på at behandle den underliggende årsag til sygdommen, hvad enten dette er hepatitis, en autoimmun lidelse eller en anden sygdom.I de fleste tilfælde skrider tilstedeværelsen af kryoglobuliner i blodet ikke til dødelig sygdom, men hvis nyrerne bliver syge, forværres prognosen.