Hvad er cyklisk neutropeni?

Cyklisk neutropeni er en sjælden form for neutropeni eller blodlidelse, som normalt vises i intervaller på to uger til en måned.Hver forekomstperiode varer tre til seks dage.Cyklisk neutropeni er også kendt som cyklisk neutropeni eller cyklisk hæmatopoiesis.

Generelt er neutropeni en medicinsk tilstand, der opstår, når antallet af neutrofiler er unormalt lavt.Neutrofiler er kroppens vigtigste gruppe af hvide blodlegemer eller leukocytter, fordi de er cellerne i det immunsystem, der bekæmper infektionssygdomme.Neutrofiler, der udgør op til 75 procent af leukocytter, udfører denne pligt ved at ødelægge bakterier i blodet.Således fører den reducerede mængde neutrofiler til en mangel på immunsystemets primære forsvar og får en person til at være mere modtagelig for bakterieinfektioner og sygdomme generelt.

Cyklisk neutropeni kan udløses af lav knoglemarvsproduktion, som kan væreSporet til en arvelig lidelse.Dette vedrører mutationen af neutrofil elastase, forkortet som ELA2 og også kendt som leukocytelastase.Dette er et enzym, der bidrager til ødelæggelse af bakterier.Generelt har neutropeni imidlertid flere mulige årsager.Disse inkluderer beskadiget eller reduceret knogler, der er smalle på grund af andre tilstande, såsom kræft eller en produktionsmangel kaldet aplastisk anæmi;Ødelæggelse af neutrofiler ved visse farmaceutiske stoffer eller autoimmune lidelser;og virusinfektioner såsom human immundefektvirus (HIV), der forårsager erhvervet immundefektsyndrom (AIDS).

Personer med cyklisk neutropeni opdager det normalt ved et uheld ved en rutinemæssig medicinsk kontrol.Andre opdager det efter at have oplevet en alvorlig infektion med symptomer som diarré, mavesår, ondt i halsen eller brændende fornemmelse under vandladning.Cyklisk neutropeni betragtes som en sjælden form for lidelsen og er normalt godartet.Nogle mennesker har imidlertid mistet deres liv som et resultat af infektionen, fordi de bliver mere sårbare af den.

Da cyklisk neutropeni typisk er arvet, kan den påvises i flere medlemmer af den samme familie.Læger bestemmer omfanget af tilstanden ved at opdele den i tre kategorier baseret på et absolut neutrofiltælling (ANC).Disse består af mild neutropeni, der betegner minimal risiko for bakterieinfektion;Moderat neutropeni, der repræsenterer moderat risiko;og alvorlig neutropeni, som repræsenterer en alvorlig risiko.Selvom der ikke findes nogen ideel behandling af cyklisk neutropeni, er læger traditionelt afhængige af granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF eller GCSF) hormoner såsom filgrastim for at bekæmpe den.