Hvad er Dandy-Walker-syndrom?

Dandy-Walker-syndrom er en medfødt defekt, der involverer området for hjernen, der kontrollerer bevægelse, der manifesterer sig i symptomer, der kan være dramatisk eller næsten ubemærket.Den fjerde ventrikel er en kanal, gennem hvilken væske strømmer fra hjernen til rygmarven og bliver forstørret i dem, der er ramt.Hjerneforstyrrelsen er også kendetegnet ved et komplet eller delvis fravær af den cerebellære vermis eller arealet af hjernen mellem dens to halvkugler såvel som ved dannelse af en cyste ved bunden af kraniet.Stigningen i væsker, der strømmer gennem hjernen, lægger et ekstra pres på både hjernen og kraniet.

Forstyrrelsen diagnosticeres normalt hos børn.Mange er født med normalt dannede ventrikler, men udvikler betingelserne for lidelsen med omkring et års alder.Størstedelen af de diagnosticerede tilfælde involverer børn mellem tre og fire år gamle, men det kan findes hos børn så unge som ni måneder og så gamle som 12.

Når Dandy-Walker-syndrom begynder at udvikle sig hos spædbørn, kan de vise tegn påLangsom motorudvikling og en kranium, der gradvis bliver og mærkbart større.Børn uden for spædbarnet demonstrerer ofte udadvendte symptomer forårsaget af det øgede pres inde i kraniet, såsom opkast, kramper, rykkende og ukontrollerede bevægelser, manglende koordinering og irritabilitet.Tilstanden kan også påvirke synet, herunder ufrivillige øjenbevægelser og problemer med dybdeopfattelse og formgenkendelse.Høretab kan være til stede, men er ikke et stort symptom på syndromet.

Mange af de symptomer, der er forbundet med dandy-walker-syndrom, kan behandles.I nogle tilfælde kan der indsættes et rør i kraniet for at dræne overskydende væske og lindre opbygningen af tryk.Dette hjælper igen med at lindre nogle af de andre symptomer forårsaget af hævelse og pres.

Tidlig diagnose er nøglen;Når de diagnosticeres og behandles i en ung alder, kan nogle børn muligvis fungere på normale niveauer.Dette er dog variabelt, og nogle børn kan opleve langsigtede problemer og komplikationer fra lidelsen.Dem med flere defekter kan have en forkortet levetid.

Årsager til dandy-walker-syndrom er ikke kendt, men det har vist sig at køre i familier.Med fødslen af et barn, der er diagnosticeret med Dandy-Walker-syndrom, kan forældre muligvis søge genetisk rådgivning, før de får andre børn.Der er en række organisationer til rådighed for rådgivning og hjælp til forældre, der prøver at forstå de vanskeligheder, som børn har diagnosticeret med Dandy-Walker-syndrom.