Hvad er dobbelt outlet højre ventrikel?

Dobbelt outlet højre ventrikel er et meget sjældent sæt medfødte hjertefejl.Både lungeventilen og aorta er forbundet til højre ventrikel.Børn med denne tilstand har generelt også en stor ventrikulær septumdefekt (VSD), og mange har ekstrem pulmonal stenose.

Selvom dobbelt outlet højre ventrikel er kompleks, udviser nyfødte muligvis ikke umiddelbart problemer.Faktisk kan nogle børn vente et år eller deromkring, før de gennemgår nogen form for reparation.Den ventrikulære septumdefekt er faktisk disse børns reddende nåde.Det tillader blod at blande mellem ventriklerne, så noget oxygeneret blod kan komme til kroppen.

I andre tilfælde betyder tilstedeværelsen af den stenotiske lungeventil, at ikke nok blod kan komme til lungerne til iltning.Dette kan resultere i forstørrelse af højre ventrikel, når den forsøger at skubbe blod gennem ventilens smalle passage.Når pulmonal stenose er alvorlig, kan barnet være i hjertesvigt næsten umiddelbart efter fødslen og derfor kræve tidlig kirurgisk indgriben.

Når dobbelt outlet højre ventrikel ikke bemærkes lige efter fødslen, som det ofte er tilfældet, kan forældre begynde at bemærke symptomerInden for et par dage, og læger vil i sidste ende høre mumlen forårsaget af ventrikulær septumdefekt, som muligvis ikke kan høres i starten.Symptomerne inkluderer dårlig vægtøgning, manglende trives, træthed, dårlig vejrtrækning, blåhed ved fingrene og tæerne og tæer og fodringsvanskeligheder.Hvis disse symptomer findes, skal du straks kontakte en børnelæge, da dette kan være en indikation af mange forskellige typer hjertefejl.

Når der er mistanke om en hjertefejl, vil barnet blive henvist til en pædiatrisk kardiolog til test.De fleste af disse test er ikke-invasive, og de mest almindelige er røntgenbilleder og ekkokardiogrammer, sonogrammer i hjertet.Kardiologer kan også udføre en hjertekateterisering, en poliklinisk procedure, der specifikt kan måle størrelsen på VSD og mængden af lungestenose, hvis nogen, og dermed estimere den bedste måde og tid til at korrigere dobbelt udløbshøjre ventrikel.

Når lungestenoseer ikke til stede, dobbelt outlet højre ventrikel kan repareres i en operation.Kirurgen reparerer den ventrikulære septumdefekt, men bygger en ledning gennem den for at forbinde venstre ventrikel til aorta.Denne tilgang kaldes Rastelli -proceduren.Andre kirurger kan vælge den arterielle switch -operation, der ofte også bruges med transponering af de store arterier, hvor aorta er forbundet igen til venstre ventrikel.

Hvis dobbelt udløb til højre ventrikel præsenterer med lungestenose, kan lungeventilen også kræve udskiftning.Den nye lungeventil er enten kvæg, porcine eller donor.Det vokser ikke med barnet, og ventiler har generelt brug for udskiftning hvert otte til ti år.Dobbelt udløb til højre ventrikel kan også resultere i hypertrofi af venstre eller højre ventrikler.Når disse ventrikler er for små til at give hjertet mulighed for at fungere ordentligt, kan der anvendes yderligere operationer, såsom Fontan, til at styre disse defekter.

Børn med dobbelt outlet højre ventrikel kræver omhyggelig observation før og efter operationen.De bliver sandsynligvis nødt til at tage daglig aspirin og antibiotika med lav dosis inden tandundersøgelser og procedurer.Kardiologer kan også anbefale et par begrænsninger, såsom ikke at deltage i konkurrencedygtige sportsgrene.Selvom nogle børn senere har brug for ventiludskiftningskirurgi, er forventet levealder med dette sæt defekter ganske god, og livskvaliteten er ikke nedsat efter kirurgisk.