Hvad er Duane syndrom?

Duane syndrom er en medfødt tilstand, der påvirker øjenbevægelsen.Selvom årsagen til tilstanden ikke er helt forstået, er det sandsynligt, at den springer fra et fravær af en kranial nerv.Duane-syndrom er ikke livstruende og er en meget sjælden tilstand, der tegner sig for 1-5% af øjenbevægelsesforstyrrelser.

Mennesker med Duane-syndrom har normalt svært ved at bevæge sig et af øjnene væk fra næsen.Ofte forbliver det berørte øje stille eller bevæger sig opad, når en person forsøger at se mod næsen med det upåvirkede øje.Disse symptomer omtales som Duanes syndrom type I og tegner sig for 70-80% af tilfældene.

Der er også to andre typer Duane-syndrom.I type II har en eller begge øjne problemer med at se mod næsen.Type II tegner sig for ca. 7% af alle tilfælde.Den tredje type, der tegner sig for 15% af tilfældene, kombinerer symptomer på type I og II.

Mennesker med Duane -syndrom udvikler ikke en kranial nerv kaldet Abducens nerven.Denne nerve er ansvarlig for øjenmusklerne, der bevæger øjet lateralt.Tilstanden udvikler sig før fødslen, og de fleste mennesker med syndromet diagnosticeres, før de er 10 år gamle.De fleste tilfælde af Duane -syndrom påvirker kun det venstre øje, skønt det kan påvirke det højre øje eller begge dele på én gang.Tilstanden er mere almindelig hos kvinder end hos mænd, skønt det ikke forstås, hvorfor.

Duane -syndrom udvikler sandsynligvis i første trimester, og genetiske og miljømæssige faktorer kan spille en rolle.Dominante og recessive gener er også blevet knyttet til tilstanden.I et dominerende tilfælde af lidelsen har en patient kun brug for en kopi af det defekte gen, mens han i et recessivt tilfælde har brug for to.Mennesker med en recessiv række af syndromet kan være bærere af det uden at vise symptomer.

De fleste patienter med syndromet har ikke andre fødselsdefekter.I cirka 30% af tilfældene kan der imidlertid være andre medfødte forhold.Duane-syndrom er blevet knyttet til Goldenhar-syndrom, Holt-Oram-syndrom, Wildervanck-syndrom, Morning Glory-syndrom og Okihiro-syndrom.Derudover kan misdannelser i øjnene, ørerne, skelettet, nervesystemet og nyrerne være til stede.

Der er ingen kur mod Duanes syndrom, skønt tilstanden ikke er livstruende.Mange patienter lærer at kompensere for vanskeligheder med lateral øjenbevægelse ved at holde deres hoveder vippet eller til siden.Vipning af hovedet mod det berørte øje gør det muligt for patienter med denne tilstand at opretholde binokulær enkelt vision.