Hvad er Evans syndrom?

Diagnosen Evans syndrom stilles, når en patient præsenterer med thrombocytopeni og hæmolytisk anæmi, der ikke har nogen anden tilsyneladende årsag.I denne sygdom producerer patienterne immunsystem antistoffer, der ødelægger røde og hvide blodlegemer og blodplader.Symptomerne varierer afhængigt af hvilken type blodlegemer der er lav, men kan omfatte svaghed, blå mærker eller manglende evne til at bekæmpe infektion.Ingen enkelt behandling er effektiv for dem med Evans syndrom, men steroider, intravenøs immunoglobulin (IVIG), rituximab og splenektomi kan forsøges.Nogle mennesker har perioder med aktiv blodlegemer ødelæggelse efterfulgt af remission;Andre oplever kroniske problemer og har en beskyttet langvarig prognose.

Sygdommen, som ikke ser ud til at være genetisk, ødelægger undertiden alle tre blodkomponenter på samme tid.I andre tilfælde er kun en eller to af blodkomponenterne under angreb.Det kan ændre sig fra en præsentation til en anden til enhver tid.Syndromet kan gå ind og ud af remission eller forblive det samme gennem hele livet.

Symptomer på Evans syndrom afhænger af, hvilken del af blodet der er lavt.Patienter med lavt antal røde blodlegemer kan opleve træthed, åndenød og svaghed.Når blodplader er lave, kan patienterne få alvorlige blå mærker fra små stød til bagagerummet og ekstremiteterne og risikerer en hjerneblødning, hvis de ved et uheld støder hovedet.Steroider til at undertrykke immunsystemet og reducere produktionen af bloddestroying antistoffer er ofte den første behandlingslinie.Prednison er effektiv på kort sigt, men patienter kan ikke tage denne medicin på ubestemt tid, fordi potentielle bivirkninger er for farlige.Tilbagefald forekommer ofte, så snart patienten stopper prednisonbehandling.

IVIG -behandling kan forsøges, hvis patienten ikke reagerer godt på andre behandlinger.Blodplasma indsamlet fra flere donorer gives til patienten ved IV.Dets anvendelse kan hjælpe med at reducere niveauet for et overaktivt immunsystem, hjælpe kroppens bekæmpelse af infektion og kan også neutralisere antistofferne, der angriber systemet.Omkostninger er dog ofte uoverkommelige.Bivirkninger, såsom åndenød, feber, hjertesmerter, muskelsmerter, nyresvigt og død, kan forekomme.

I kliniske forsøg har rituximab sat Evans syndrom i remission i så længe som 17 måneder.Det bruges sammen med patienter, der har alvorlige symptomer, der ikke reagerer på anden terapi.Bivirkninger af rituximab siges at være minimale.

splenektomi eller fjernelse af milten kan forbedre blodtællingerne, men hvordan patienten reagerer på operationen er et mysterium, indtil proceduren faktisk udføres.Længden af remission for patienter, der har gennemgået en splenektomi, ringede fra en uge til fem år, hvor den gennemsnitlige remission var en måned.Børn, der har fjernet deres milt, har en tendens til at have en højere risiko for komplikationer efter operation.

Patienter kan gå ind og ud af remission i løbet af deres liv, og deres langsigtede prognose er beskyttet.De er i fare for at udvikle andre autoimmune sygdomme, såsom lupus eller reumatoid arthritis.Dem med Evans syndrom skal overvåges nøje af en specialist for at maksimere længden af deres liv.