Hvad er håndchuller-kristen sygdom?

Håndchuller-kristen sygdom er en sjælden lidelse, der får lipider til at udvikle sig inde i kroppen.Disse lipider grupperer sammen med immunceller kendt som histiocytter for at danne masser kendt som granulomer i forskellige dele af kroppen, herunder huden, kraniet og mange af de indre organer.Symptomer på hånd-chuller-kristen sygdom varierer meget og afhænger af størrelsen og placeringen af tumorer.Nogle af de mest almindelige symptomer inkluderer anæmi, knoglemarvsskade og åndedrætsproblemer.Behandling afhænger af de tilstedeværende individuelle symptomer og kan omfatte brugen af medicin, strålebehandling eller kirurgisk indgriben.

Den nøjagtige årsag til håndchuller-kristen sygdom forstås ikke klart, og en række blodforstyrrelser kan være til stede.Symptomer vises normalt i en alder af seks år, hvor mænd påvirkes lidt oftere end kvinder.Knogled defekter og en type diabetes kendt som diabetes insipidus findes ofte blandt dem med denne sygdom.En unormal fremspring af øjnene ses også hos størstedelen af dem med denne tilstand.

Symptomerne på håndchuller-kristen sygdom varierer meget fra patient til patient, hvilket ofte fører til vanskeligheder med at opnå en nøjagtig diagnose.Blodrelaterede problemer er almindelige og kan omfatte anæmi, abnormiteter i blodlegemer eller overdreven blødning.Hudproblemer kan også udvikle sig, hvilket ofte fører til udvikling af et uforklarligt udslæt eller hævede områder af hud, der kan blive misfarvet, skællet eller fedtet i udseende.Hævede tandkød og tab af tidlig tand ses ofte også hos dem med denne sygdom.

Nogle af de mere alvorlige potentielle symptomer på hånd-chuller-kristen sygdom kan omfatte udvikling af diabetes, skjoldbruskkirteldysfunktion eller åndedrætsbesvær.Forstørrede lymfeknuder eller skader på hypofysen kan undertiden forekomme.Hyppige infektioner, synsforstyrrelser eller forskellige grader af neurologisk skade ses undertiden også.På grund af den brede vifte af mulige symptomer og det faktum, at dette er en meget usædvanlig sygdom, kan det undertiden tage flere måneder eller længere for lægerne at kunne stille en nøjagtig diagnose.

Behandling af håndchuller-kristen sygdom begynder normalt med behandling af individuelle symptomer, såsom ordination af jerntilskud til dem med anæmi.Mere intensiv behandling, såsom kemoterapi eller brugen af stråling, kan muligvis bruges i nogle af de mere alvorlige tilfælde.Kirurgisk indgriben kan bruges i et forsøg på at fjerne store tumorer eller til at reparere enhver intern skade forårsaget af tilstedeværelsen af denne sygdom.