Hvad er hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en alvorlig og sjælden medfødt hjertesygdom.I dette syndrom udvikler fosterets hjerte ikke normalt, så den venstre ventrikel er underdimensioneret og alt for svag til at pumpe blod til kroppen.Nogle børn overlever et par uger med denne tilstand, men uden kirurgisk indgreb er hjertesvigt uundgåelig.

Ofte diagnosticeres hypoplastisk venstre hjerte gennem rutinemæssige sonogrammer.Den lille størrelse af venstre ventrikel er en sikker indikation af tilstanden til de fleste erfarne radiologer.Diagnose bekræftes gennem føtalekokardiogram, der ligner et sonogram, men ser mere specifikt på føtalhjertet.Tidlig diagnose er værdifuld for forældre, selvom de er stressende, fordi det giver dem muligheden for at tage beslutninger om, hvilken type pleje de skal forfølge.

For bare få årtier siden fik mange forældre at vide, at deres børn med hypoplastiske venstre ventrikler ikke kunne overleve.Imidlertid overlever det større antal børn nu og lever med denne tilstand.Medmindre der opstår komplikationer, kan et barn med hypoplastisk venstre hjertesyndrom ofte nyde mange års aktivitet, før yderligere interventioner bliver nødvendige.

Når forældre står over for en diagnose af hypoplastisk venstre hjertesyndrom, er der tre muligheder for behandling.Den første er at gøre noget, kaldet medfølende pleje .Indtil for nylig følte de fleste kardiologer, at medfølende pleje virkelig var det bedste valg for børn med HLHS.I stedet for at sætte barnet gennem flere operationer, fik barnet simpelthen lov til at dø naturligt.Kardiologer og forældre, der har valgt denne mulighed, følte, at det at lade børn gå uden at udsætte dem for risikable behandlinger gav værdighed til deres død og var nemmest for alle berørte, skønt hjerteskærende.Imidlertid har forbedrede overlevelsesgrader for kirurgi radikalt ændret udtalelsen fra mange kardiologer, skønt værdien af medfølende pleje stadig bestrides varmt.Udviklingen af Fontan-operationen, et sæt iscenesatte kirurgiske procedurer, der udføres over 3-4 år, giver den anden mulighed for forældre, der ikke ønsker medfølende pleje.Selvom det lindrer symptomerne på HLHS, kan Fontan -kirurgi ikke fikse hjertet.Det køber kun tid, så meget som 30 år, før transplantation.

Fontan -operationen blev oprindeligt udført som en enkelt operation, hvor den underordnede og overlegne vena cavae var forbundet gennem en tunnel bygget gennem hjertet.Den overlegne cava blev derefter forbundet til lungearterierne, som etablerede passiv blodgennemstrømning til lungerne.Hjertet pumpe derefter kun blod til kroppen gennem højre ventrikel, hvilket gør den hypoplastiske venstre ventrikel ikke længere nødvendigt.

Tidlig overlevelse af Fontan -patienter var ikke gunstig.For at øge overlevelsen begyndte kirurger at nedbryde operationens trin.Med tiden blev tre trin den foretrukne metode.Først ville en shunt blive placeret kort efter fødslen for at hjælpe hjertet.Om cirka 3-4 måneder forbandt Glenn-proceduren den overlegne vena cava til lungeventilen, og til sidst ved 2-5 år forbandt Fontan-proceduren den underordnede og overlegne vena cavae.

Mange kirurger begyndte at erstatte den intrakardiactunnel med en ekstra-kardisk shunt (ECC).Selvom nogle kirurger stadig foretrækker den traditionelle tunnel, udføres ECC på et varmt bankende hjerte og har langt færre komplikationer.Det bliver den foretrukne metode til Fontan -proceduren, da undersøgelser viser, at den er lige så effektiv som tunnelen.

Mange forældre ønsker at undgå de flere operationer og i stedet vælge transplantation.En vellykket hjertetransplantation betyder relativt få begrænsninger og total hjertesundhed.Dog er tilgængeligheden af hjerter til transplantation variabel.Endvidere er forventet levealder langt lavere end for dem med Fontan -operationen.

med fontankirurgi,Re er stadig den fremtidige mulighed for transplantation, når hjertet mislykkes.Løsningen på et svigtende transplanteret hjerte er en anden transplantation.Hvis det oprindelige hjerte er blevet afvist, har andre transplantationer en endnu lavere succesrate.

Beslutningen om, hvordan man adresserer hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos et barn, er meget personlig og bør være velinformeret.Hvis der foretages føtal diagnose, kan forældre have 20 uger til at finde det bedste hospital, beslutte, hvad den bedste kirurgiske procedure er, og finde støtte fra andre forældre.Selvom hypoplastisk venstre ventrikel engang var en uundgåelig tilstand, giver forbedring af overlevelsesraterne håb til alle dem, der muligvis står over for denne diagnose og den vanskelige beslutning, den skaber.