Hvad er idiopatisk myelofibrose?

Idiopatisk myelofibrose er en alvorlig medicinsk tilstand, der påvirker dannelse af knoglemarv.Personer med denne tilstand oplever ofte en række symptomer, der går på kompromis med deres immunsystem, åndedrætssystem og organfunktion.Ved at udvikle sig i sen voksen alder er behandling af idiopatisk myelofibrose afhængig af symptompræsentation og sværhedsgrad.Komplikationer, der er forbundet med denne tilstand, kan omfatte leversvigt og leukæmi.

Manifestationen af idiopatisk myelofibrose præsenterer med udviklingen af arvæv i stedet for knoglemarv på grund af en erhvervet hæmatopoietisk stamcellemutation.Produktion af røde blodlegemer foregår normalt inden for knoglemarven under en proces kendt som hæmatopoiesis.I nærvær af denne type mutation, som forekommer i de hæmatopoietiske stamceller, bliver blodlegemproduktion ubalanceret, og arvæv udvikler sig som en reaktion på forstyrrelse af korrekt knoglemarvsfunktion.Selvom der ikke er nogen kendt, enkelt årsag til udvikling af denne form for hæmatopoietisk stamcelle -mutation, er det blevet antydet, at eksponering for visse miljømæssige toksiner, såsom benzen, kan bidrage til symptomindtræden.

Myelofibrosis generelt påvises under administrationenblodarbejde, såsom et komplet blod- og blodpladetælling.En blodtrækning bruges generelt til at evaluere tilstanden og antallet af røde og hvide blodlegemer, hæmoglobinniveauer og antallet af blodplader.I nærvær af abdominal distention kan der udføres yderligere billeddannelsestest for at evaluere leverens tilstand og funktionalitet.En diagnose af idiopatisk myelofibrose bekræftes generelt ved indgivelse af en knoglemarvsbiopsi.

Som en erhvervet tilstand tager idiopatisk myelofibrose generelt år at udvikle sig, før symptomer manifesterer sig.I de senere år med voksen alder, generelt i de 50 år og ældre, kan idiopatisk myelofibrose fremkalde en række tegn og symptomer, der vises og fremskridt gradvist.Ofte kan enkeltpersoner bemærke, at de begynder lettere at mærke og kan føle sig trætte af lidt eller ingen anstrengelse.Det er ikke ualmindeligt, at mennesker med denne tilstand oplever åndenød, der opstår uden en åbenlys trigger, knogler ubehag og nattesved.

Personer, der får en diagnose af idiopatisk myelofibrose, kan udvikle en række komplikationer afhængigt af sværhedsgraden og progressionaf deres tilstand.På grund af virkningen af idiopatisk myelofibrose har på immunsystemet og affaldsproduktionen, kan nogle udvikle en øget følsomhed for infektion eller sekundære tilstande, såsom gigt eller tumorer.Yderligere komplikationer kan omfatte akut leukæmi, ledbetændelse, venebrud og portalhypertension, der kan forringe korrekt leverfunktion.

Asymptomatiske individer, hvilket betydermanifest.De fleste symptomatiske individer får behandling baseret på typen og sværhedsgraden af deres symptomer.De, der udvikler anæmi, kan modtage periodiske blodtransfusioner eller lægemiddelterapi for at øge deres blod- og blodpladetællinger.I nærvær af visse komplikationer, såsom miltudvidelse, kan lægemiddelterapier administreres eller kirurgi udført for at fjerne det betændte organ for at forhindre yderligere komplikationer.