Hvad er Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) er en autoimmun lidelse, der involverer nerver og muskler, der resulterer i betydelig muskelsvaghed.Det er ofte forbundet med visse typer kræft eller andre autoimmune lidelser.Det er forårsaget af defekte nerveceller, der ikke frigiver tilstrækkelige mængder acetylcholin, det kemiske væsentlige for ledning af impulser mellem nerver og muskler.Der er en række behandlinger til rådighed for lidelsen, men alvorlige komplikationer er mulige.

Der er en række symptomer på Lambert-Eaton myasthenisk syndrom.Mange af disse symptomer kan være tegn på andre lidelser, så læger skal analysere alle klager, ud over at udføre specialiserede tests, før de stiller diagnosen.Størstedelen af tegn er relateret til muskelkontrol og frivillig bevægelse.Andre er direkte relateret til musklerne selv.

Nogle indikatorer for Lambert-Eaton-syndrom er relateret til nervesystemets funktion.Patienter kan opleve dramatiske ændringer i blodtryk, svimmelhed eller besvimelse.De kan muligvis bemærke muskelspild eller nedsatte reflekshandlinger.F.eks. Kan knæskalkrefleksen blive formindsket eller helt fraværende.Betydelig muskelsvaghed kan være til stede, selvom dette kan forbedre sig med træning.

Mange mennesker med LEM'er oplever vanskeligheder med at spise og drikke.De kan have svært ved at tygge eller sluge mad eller spise uden kvælning.En række synspørgsmål kan være til stede, herunder sløret syn, manglende evne til at fokusere eller dobbelt syn.Opgaver som at gå op og ned ad trapper, løfte eller bære genstande og skifte positioner kan være meget vanskelige.Derudover kan nogle mennesker have svært ved at holde hovedet op eller tale klart.

Alvorlige komplikationer af lems inkluderer vanskeligheder med at kontrollere respirationsmusklerne og problemer med vejrtrækning.Når slukning bliver hårdt påvirket, er patienter muligvis ikke i stand til at modtage tilstrækkelig ernæring gennem munden.På grund af en reduktion i frivillig muskelkontrol kan folk være mere modtagelige for farlige fald eller andre ulykker.De fleste patienter reagerer imidlertid godt på medicinsk håndtering af denne lidelse.

Hvis en autoimmun lidelse eller kræft bidrager til en patienter lems, vil behandling af lidelsen oprindeligt fokusere på at kontrollere den underliggende diagnose.Andre behandlinger af Lambert-Eaton myasthenisk syndrom inkluderer plasmaudveksling, plasmapherisis og immunoundertrykkende lægemidler.I plasmaudveksling erstatter doneret plasma et patienter eget plasma for at reducere antallet af nerve skadelige celler i kroppen.Plasmapherisis involverer at adskille disse skadelige proteinceller fra patienterne blod uden for kroppen og derefter sætte det rene blod tilbage inde.

Lambert-Eaton Myasthenic syndrom spejler tæt muskelforstyrrelsen myasthenia gravis på flere måder, mest i den muskelsvaghed, der opstår med begge forhold.Den primære forskel mellem de to diagnoser er det faktum, at musklerne med LEM'er ser ud til at styrke sig i begrænsede perioder med aktivitet eller træning.Dette skyldes, at de små mængder acetylcholin, der frigives med hver muskelkontraktion, til sidst kulminerer med at producere en stærkere sammentrækning.I tilfælde af Myasthenia Gravis bliver musklerne fortsat svagere med hver sammentrækning.