Hvad er lamellær ichthyosis?

Lamellær ichthyosis, også kaldet ichthyosis lammellaris eller ikke -bulisk medfødt ichthyosis, er en medfødt hudtilstand, der er kendetegnet ved hyperkeratose eller fortykning af stratum corneum, det yderste lag af huden.Det resulterer i et skællende udseende af huden, især på nakken, lysken, armhuler, indre albue og lignende led.Lamellær Ichthyosis er meget sjælden, der kun påvirker en ud af 600.000 mennesker.Det er en moderat form for ichthyosis, en gruppe af genetiske lidelser, der spænder fra den meget milde og relativt almindelige ichthyosis vulgaris til den livstruende harlequin-type ichthyosis.

Babyer født med lamellar ichthyosis kaldes som collodion babyer, fordi de erFødt med en kollodionsmembran, der ligner et ekstra lag af hud, og kaster cirka to uger efter fødslen.Huden er skinnende, voksagtig og stram og kan trække øjnene og munden åben.På grund af deres unormale hud risikerer collodion babyer at hypotermi, dehydrering, hudinfektion og beruselse fra topisk anvendte produkter.Sygepleje i en nyfødt intensivafdeling, indtil kollodionsmembranen er udgød, ofte inklusive brugen af aktuelle fugtighedscreme og en befugtet inkubator, hjælper med at tackle og forhindre disse risici.Tilstanden er ikke smertefuld eller ubehagelig for babyen, skønt dens komplikationer kan væreCirka 15% har en anden genetisk hudforstyrrelse.Laboratorieundersøgelse af babys hud, blod eller hår kan hjælpe læger med at lave en diagnose.

Ud over skællende, fortykket hud, lamellær ichthyose hos børn og voksne kan forårsage overophedning på grund af mangelfuld sved, tør og irriterede øjenlåg og midlertidigt hårTab på grund af skalering på hovedbunden.Børn med tilstanden udvikler undertiden stramme bånd omkring fingrene eller tæerne, der begrænser cirkulation.Der er ingen kur mod lamellær ichthyosis, men det kan afhjælpes med fugtighedscreme for huden og øjendråber for tørre øjne.Derudover bør patienter undgå varmt vejr og kraftig træning for at forhindre overophedning.