Hvad er langerhans cellehistiocytose?

Langerhans cellehistiocytose (LCH) er en sjælden sygdom, hvor Langerhans -celler spreder sig unormalt.Langerhans -celler er en del af immunsystemet, der normalt findes i huden og lymfeknuder.Når cellerne produceres i overskud, forårsager de skade på huden, knogler og andre dele af kroppen.Tidligere er Langerhans-cellehistiocytose blevet omtalt som dendritisk cellehistiocytose, histiocytose X, hånd-sch #252; ller-kristen sygdom og bogstaver-Siwe sygdom.

Årsagen til Langerhans cellehistiocytose er ikke godt forstået.Det påvirker ofte børn mellem fem og ti år, med ca. en ud af 200.000 børn under ti, der blev påvirket årligt, og kun en ud af 560.000 voksne.Kaukasiere er mere tilbøjelige til at udvise sygdommen, og mænd er dobbelt så sandsynlige at blive påvirket som hunner.

Langerhans cellehistiocytose kan opdeles i tre undertyper: unifokal, multifokal unisystem og multifokal multisystem.Den unifokale form, sommetider kaldes af det nu forældede udtryk eosinofil granuloma , er en langsomt fremskridende sygdom, hvor Langerhans -celler spredes i et område af kroppen, såsom knogler, hud, lunger eller mave.Den multifokale unisystem -form af sygdommen forårsager feber, knoglæsioner, udbrud på hovedbunden og i øregangene og svulmende øjne.Diabetes insipidus, en tilstand, der er kendetegnet ved overdreven tørst og vandladning, forekommer i 50% af multifokal unisystem LCH.I multifokal multisystem LCH spreder Langerhans -celler hurtigt i mange kropsvæv, og prognosen er meget dårlig, med en overlevelsesrate på 50% over fem år.

Symptomer på Langerhans -cellehistiocytose afhænger af formen af sygdommen og vævene, der er berørt.Anæmi, feber, sløvhed og vægttab er almindeligt.Hvis knoglerne påvirkes, kan symptomerne omfatte smertefuld knoglens hævelse og læsioner.Hvis knoglemarven påvirkes, kan blodcellemangel resultere.Langerhans -celleproliferation i huden forårsager et udslæt, hvilket fører til læsioner og udbrud, især i hovedbunden.

Hvis langerhans cellehistiocytose påvirker de endokrine kirtler, er diabetes insipidus og permanent anterior hypofysehormonmangel sandsynligvis symptomer.Lymfeknuderne, milten og leveren kan blive forstørret, hvis det påvirkes af sygdommen.I langerhans cellehistiocytose er til stede i lungerne, kan patienten opleve åndenød eller kronisk hoste.

Langerhans cellehistiocytose diagnosticeres ved vævsbiopsi.Begrænsede, unifokale tilfælde kan ofte behandles med lokal stråling eller kirurgi og har typisk en fremragende prognose.Andre former for sygdommen behandles normalt med kemoterapi og steroider.Aktuelle steroidcremer kan bruges til hudlæsioner, og medicin eller tilskud kan adressere endokrin mangel.