Hvad er Lou Gehrigs sygdom eller ALS?

Lou Gehrigs sygdom, eller amyotrofisk lateral sklerose (ALS), går efter forskellige navne i forskellige lande.I USA er det opkaldt efter New York Yankees baseballspiller Lou Gehrig, der blev diagnosticeret med denne sygdom i 1930'erne.Australiere og engelskmennene kalder tilstanden Motor Neuron Disease (MND).I Frankrig er ALS kendt som Maladie de Charcot , afledt af Jean-Martin Charcot, den første læge, der skriver om problemet i 1869. Mens sygdommen bærer mange navne, forbliver dens betydning den samme over hele verden.ALS er en neurologisk lidelse, der er kendetegnet ved det langsomme spild væk eller atrofi af de motoriske neuroner i hjernen og rygmarven.Motoriske neuroner er nerveceller, der transmitterer signaler mellem hjernen og rygmarven, der kontrollerer muskelbevægelser i lemmer, nakke, ansigt og overkropp.Den gradvise atrofi og svækkelse af nervecellerne forårsager til sidst tabet af muskelkontrol i forskellige dele af kroppen.Derfor vil en person, der er ramt af ALS, til sidst ikke være i stand til at udføre normale handlinger som tygge, tale, gå og endda trække vejret.Nerveceller, der muliggør hørelse, syn, berøring, lugt, smag, tænkning, læring og hukommelse, skånes de destruktive virkninger af denne sygdom.

ALS kan ramme nogen, men dens forekomst er mest almindelig blandt mænd i alderen 40 og 70. Tilfælde i USA falder i to typer - familiære ALS (FALS) og sporadiske ALS.

Familie ALS

er en arvelig tilstand, der forekommer som et resultat af genmutation.Det udgør mellem 5% til 10% af alle ALS -tilfælde.En familiehistorie med denne tilstand betyder en øget risiko for, at fremtidige generationer bliver ramt i en meget yngre alder end normalt.Størstedelen af ALS -patienter lider af sporadiske ALS .Denne form angriber tilfældigt og har ingen kendte årsags- eller risikofaktorer. Tegn og symptomer på ALS er meget subtile i begyndelsen.Tilstanden starter i en del af kroppen og spreder sig gradvist til andre dele, indtil hele kroppen bliver lammet.De oprindelige tegn inkluderer svækkelse af ekstremiteter såsom ben og hænder, der forårsager klodsethed og ustabilitet.Mennesker med disse symptomer rejser eller falder normalt meget og falder ofte også tingene.Efterhånden som sygdommen skrider frem, inkluderer symptomerne muskeltrækning og krampe, hvilket resulterer i frygtelig træthed.Endelig sætter lammelse ind, forringer gåture, spisning og vejrtrækning.

Da der ikke er nogen kur mod denne lidelse, står ALS -patienter over for et liv med kontinuerlig behandling i et forsøg på at forsinke progression af sygdommen og for at sikre, at de er komfortable og uafhængige.RILUTEK® er det eneste stof, der er godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til at hjælpe med at bremse virkningen af ALS.Specialister kan også anbefale andre stoffer for at reducere muskelkramper og rykninger.Andre behandlinger inkluderer fysioterapi til at udøve og styrke spildte muskler.Bortset fra dette lærer taleterapi forskellige teknikker til at hjælpe patienter med at blive bedre forstået, når de taler.

Statistik fra ALS Association viser, at 50% af patienterne lever mindst tre år efter, at de er diagnosticeret med lidelsen.Tæt på 20% overlever i fem år eller mere, mens yderligere 10% lever i mere end 10 år.Når man husker disse tal, fortsætter forskere og medicinske specialister over hele verden forskning og udvikling for bedre at forstå ALS for at opdage mere effektive behandlinger.