Hvad er lymfangiomatose?

Lymfangiomatose (LYMF) er en sygdom i lymfesystemet.Det kan påvirke alle områder af kroppen undtagen centralnervesystemet eller hjernen.Denne sygdom er en sjælden type neoplasma og har en tendens til at være udbredt snarere end lokaliseret i et område.Det er ofte forvirret med lymfangioleiomyomatosis, som er forårsaget af unormal vækst i glat muskel.

Lymfeknuder forbinder til kar på alle områder af kroppen undtagen centralnervesystemet og hjernen.Det lymfatiske system er ansvarligt for at fordele andre kropslige væsker end blod i hele kroppen.En lymfatisk sygdom eller andre abnormiteter kan føre til læsioner eller lymfangiomer, som er neoplasma -vækster.

Forskning viser, at lymfangiomatose kan være medfødt eller resultere i ægte neoplasmer.Medfødte typer er forårsaget af abnormiteter, der forekommer i lymfesystemet fra fødslen.Ægte neoplasmer er nye tumorvækster.Den nøjagtige årsag til denne kategori af sjældne sygdomme er ikke klar.

De fleste tilfælde af lymfangiomatose forårsager spredte lymfangiomer.Disse neoplasmer kan spredes ud i helt forskellige områder, hvilket forårsager en komprimering, forhindringer eller strukturelle skader, fordi de blokerer for lymfekarene.De kan også bestå af flere vækster, der forekommer i et eller flere organer.Når væksterne forekommer i organerne, kan der forekomme skader på organerne og kan også føre til yderligere skader som følge af forkert organfunktion.For eksempel kan vækster i lungerne forårsage iltmangel, hvilket er skadeligt for andre vitale organer, såsom hjertet og hjernen.

Flere faktorer bestemmer den type lymfangiomatosebehandling, som en patient får.Ikke hver behandlingsmetode vil være effektiv for enhver patient.Det er ikke ualmindeligt, at patienter gennemgår flere typer behandlinger, før der findes en vellykket.Vaskulære vækstinhibitorer kan bremse progressionen for nogle patienter.Kemoterapi lykkes også med at aftage vækst.

Patientens alder og sværhedsgraden af sygdommen påvirker en lymfangiomatose -prognose.Generelt kan det at finde en effektiv behandling hurtigt øge patientens overlevelsesrate.Selvom de fleste vækster er godartede, kan de udgøre farlige risici afhængigt af deres placering.Når det er muligt, kan kirurgisk fjernelse af vækst også øge overlevelsen.Aggressive vækster skal behandles aggressivt.

Lymfangiomatose har komplikationer, der ligner mange andre neoplasmrelaterede sygdomme.Uanset dens oprindelse er traditionelle behandlinger ikke altid effektive.Læger skal nøje overvåge vækst for at finde ud af, hvilke modaliteter der fungerer.Yngre børn har større odds for vellykket behandling, hvis væksterne ikke er lokaliseret inden for vitale organer.