Hvad er lymfomatoid granulomatose?

Den sjældne neoplastiske sygdom, lymfomatoid granulomatose, udvikler sig typisk i visse hvide blodlegemer indeholdt i blod- og lymfesystemerne.De unormale celler spreder sig ud over normale niveauer og cirkulerer over hele kroppen og akkumuleres i blodkarene og forskellige kropsvæv.Sygdommen producerer en række symptomer afhængigt af placeringen af unormal cellaggregering.Den cellulære ødelæggelse forårsaget af lymfoproliferativ lidelse resulterer generelt i dødsfald i løbet af cirka fem år, men nogle patienter oplever remission efter behandling.

Forstyrrelsen påvirker primært B -cellerne i immunsystemet, som normalt producerer antistoffer mod organismer, der opfattes somen trussel.Forskere mener, at Epstein-Barr-virussen kan være ansvarlig for lymfomatoid granulomatosis kræft, da vævsprøver typisk afslører tilstedeværelsen af disse virale celler.Da sygdommen påvirker B-celleproduktion og -udvikling, mener forskere, at lidelsen ligner ikke-Hodgkins lymfom.De unormale celler kan samles hvor som helst i kroppen og producerer symptomer, der er specifikke for et bestemt organ eller et system, men ofte deponeret i centralnervesystemet, lunger og hud.

Patienter oplever normalt feber og vægttab ledsaget af en generel sygdomsfølelse.Når forstyrrelsen infiltrerer lungerne, kan de have svært ved at trække vejret og en brysttæthedsfølelse.Misfarvet slim og en produktiv hoste er generelt tegn på en sekundær infektion eller blødning fra cellulær ødelæggelse, og død forekommer ofte på grund af respirationssvigt.Lymfomatoid granulomatose kan også producere lymfoide-relaterede kutane forhold, der forårsager smertefulde, hævede, rødmede områder på huden.Kutane forhold kan desuden omfatte underjordiske knuder, der til sidst er ulcereret.

Hvis lymfomatoid granulomatose infiltrerer centralnervesystemet, påvirker sygdommen blodkarene, hjerne- og nervevævet.Betændelse forekommer, og patienter udvikler typisk meningitis med symptomer, der inkluderer adfærdsmæssige, kognitive eller sensoriske ændringer, anfald, lammelse eller mangel på fysisk koordinering.Når de unormale celler samles i tilstrækkeligt antal i blodkar, oplever patienter typisk hypertension, og når trykket på vaskulære vægge stiger, ødelægger tilstanden generelt blodkar, hvilket resulterer i blødning.

Sygdommen udvikler sig normalt hyppigere hos mænd, hos personer over 50 år og hos dem, der har et svækket immunsystem.Sundhedsudbydere diagnosticerer generelt lymfomatoid granulomatosis ved hjælp af computertomografiscanninger, magnetisk resonansafbildning og vævsbiopsier.Afhængig af stadiet af sygdomsprocessen kan læger muligvis bruge kortikosteroider til at reducere betændelse sammen med kemoterapi, stråling og kirurgi.Knoglemarvstransplantationer, antivirale medicin eller interferonbehandling kan også implementeres i behandlingen af sygdommen.