Hvad er medullær kræft i skjoldbruskkirtlen?

Cirka 35.000 amerikanere modtager diagnoser af skjoldbruskkirtelkarcinomer årligt, og i gennemsnit er medullær skjoldbruskkirtelkræft omkring 3 procent af disse.I modsætning til de fleste kræft i skjoldbruskkirtlen starter medullære skjoldbruskkirtelkarcinomer i parafolllikulære celler, og en primær indikator er en overproduktion af et hormon kaldet calcitonin.Diagnoser udføres normalt ved hjælp af ultrasonografi guidet fin-nåle-aspiration, og de nærliggende lymfeknuder biopsieres også for metastaser.Der er fire former for medullær skjoldbruskkirtelkræft;De fleste af disse former kræver thyroidektomier såvel som kemoterapier og ekstern stråling, da medullær har en værre prognose end andre kræft i skjoldbruskkirtlen, og tilbagefald er mere sandsynligt.Symptomologi forekommer muligvis ikke oprindeligt;I tilfælde af flere endokrine neoplasi -syndromer (mænd) vises ofte ingen symptomer, men alligevel diagnosticeres patienter på grund af forekomst i et familiemedlem, da denne form er en genetisk bæret modtagelighed.

Når symptomer forekommer, skyldes de typiskDe overdrevne calcitonin- og genprodukter fra calcitonin, der præsenterer sig som diarré og hudskylning, og peger ofte på levermetastaser.Fysisk undersøgelse kan afsløre en klump eller knude ved bunden af nakken.Der kan også være problemer med vejrtrækning, gulsot og mavesmerter og problemer med at sluge eller stemmeændringer på grund af væksten af knuderne i nærliggende strukturer.Knoglens ømhed kan også pege på metastaser i knoglen;Andre organer, der er metastatiske kandidater, er lunger, hjerne, lymfeknuder og binyrerne.Umiddelbar thyroidektomi er den indledende behandling, der er anbefalet til disse symptomer i alle former for medullær skjoldbruskkirtelkræft undtagen mændenes syndromer.

Mændenes syndromer er meget familiære og udgør omkring 25 procent af tilfælde af medullær skjoldbruskkirtelkræft, såsom de muterede genbestemmende mænd-II-A, som er genetisk adskilt fra MEN-II-B og kan have hyperparathyreoidisme og pheochomocytoma, der ledsager medullær kræft.Hvis pheochomocytoma er til stede, skal det behandles inden en thyroidektomi.MEN-II-B har kun pheochomocytoma-endokrin sygdom såvel som medullær skjoldbruskkirtelkræft.En anden form for medullær karcinom er kendt som sporadisk medullær skjoldbruskkirtelkræft;Cirka 60 procent af medullære kræftformer er af denne type og i næsten alle tilfælde metastaserer overhovedet ikke.Den resterende form for medullær skjoldbruskkirtelkræft er også en arvelig karcinomtype på grund af genmutation, men det er den mindst aggressive af alle medullære former, skønt det undertiden metastaseres gennem blod- og lymfesystemerne til andre organer.

efter thyroidektomien,der involverer fjernelse af skjoldbruskkirtlen såvel som nærliggende lymfeknuder, opfølgningsplejen består hovedsageligt af nogle kemoterapier såvel som regelmæssige test for gentagelse.Anvendelse af radioaktivt jod er ikke indikeret, som i modsætning til andre skjoldbruskkirtelkarcinomer er medullære skjoldbruskkirtelcancerceller ikke af en celletype, der kan absorbere eller reagere på radioaktiv jod.Ekstern strålingsstrålebehandling bruges normalt til at forhindre tilbagefald og til at yde palliativ pleje til dem, der ikke er berettigede til operation.Årlige røntgenstråler i brystet og toårige tests af blodet for at kontrollere for overdreven calcitonin er normalt indikeret.

Prognoser er relateret til kræftstadiet, når de opdages og behandles.For fase 1 er den femårige overlevelsesrate på 100 procent, for fase to, det er 98 procent, for fase tre falder det til 81 procent, og på fase fire er den femårige overlevelsesrate 28 procent.Den samlede procentdel for 10-årig overlevelse er 65 procent.Prognostiske faktorer, der kan påvirke disse tal, er avanceret alder, forudgående halsoperationer og MEN-II-B neoplasi-syndrom, som alle korrelerer med dårligere resultater.Fra sygelighedsstatistik internationalt ligner de medullære kræft i skjoldbruskkirtlen meget ligner dem i USA.