Hvad er methemoglobinæmi?

Methemoglobinæmi eller Met H-B er en sjælden blodforstyrrelse, der kan være forårsaget af en arvelig eller medfødt tilstand, eksponering for toksiner, især nitrater eller dehydrering, især hos spædbørn.I denne tilstand er methemoglobin, en form for hæmoglobin til stede i en for stor mængde.Denne særlige type hæmoglobin kan ikke bære eller binde ilt, hvilket betyder, at antallet af røde blodlegemer, der indeholder ilt, reduceres.Dårlig forsyning med iltbærende røde blodlegemer forårsager anæmi og kan være katastrofalt for organerne, og når methemoglobin er til stede i store mængder, kan organer begynde at mislykkes.Således kan methemoglobinæmi være dødelig, hvilket forårsager total hjertesvigt, når den forbliver ubehandlet.

Normalt bemærkes methemoglobinæmi inden organsvigt, især hos lyshudede mennesker.Det vil forårsage cyanose, tydeligt blå hud.Mennesker, der har denne lidelse, ser ikke bare lidt blå ud, men ofte meget blå.Andre symptomer inkluderer ændringer i mental status, forvirring, åndenød, svimmelhed og hovedpine.Fortsat opbygning af methemoglobin kan forårsage tab af bevidsthed, koma og til sidst død.Diagnose kan bekræftes ved at kontrollere tilstedeværelsen af methemoglobin i blodet, hvilket skal være mindre end 1%.Højere mængder bekræfter methemoglobinæmi.Endvidere ser blod fra arterier brun ud i stedet for lys rød.

Tilstanden kan behandles og kan muligvis trækkes tilbage hos mennesker, der har medfødt eller arvet methemoglobinæmi ved at forsøge at reducere methemoglobin, så jernmolekylerne igen vil bære ilt.Dette opnås normalt gennem intravenøse drypper af stoffet methylenblå.Efterhånden som behandlingen skrider frem, begynder huden at være lyserød op, og kroppens vigtigste organer er bedre oxygeneret.

Mens methemoglobinæmi kan være arvet, er forekomsten af arv lav.I stedet manifesterer sygdommen normalt efter svær dehydrering eller eksponering for toksiner.I en 2007-episode af spin-off-showet af Grey's Anatomy , Privat praksis , udviklede flere søstre tilstanden efter lang eksponering for nitratgødning.Dette er faktisk et perfekt eksempel på, hvordan visse toksiner kan skabe tilstanden.

Spædbørn, især dem, der er mindre end seks måneder gamle, er også meget sårbare over for methemoglobinæmi, hvis de får sygdomme, der resulterer i dehydrering.Små børn er især tilbøjelige til dehydrering fra diarré eller opkast, fordi deres kropsvægt er så lav.I modsætning til voksne kan de blive dehydreret inden for få timer efter at de bliver syge, hvilket hurtigt kan skabe overskydende niveauer af methemoglobin.Derfor er det ekstremt vigtigt at behandle små børn med svær diarré eller opkast med det samme, især hvis tilstanden ikke løser inden for et par timer, og barnet kan ikke tolerere eller holde væsker nede.