Hvad er multifokal motorisk neuropati?

Multifokal motorisk neuropati er en meget sjælden progressiv muskelforstyrrelse, der forårsager progressiv svækkelse af de lidende muskler over en periode på år.Det er en autoimmun lidelse, hvor et persons immunsystem begynder at forkert identificere nerveceller som udenlandske organismer, hvilket får det til at begynde at angribe de personer, der er motoriske nervefibre og myelinhylsteret, der omgiver nerverne.Skaden begynder at forstyrre nervetransmissioner til musklerne, hvilket resulterer i gradvist formindsket styrke.Af grunde, der stadig ikke er forstået, er skaden koncentreret i de motoriske nervefibre;Sensoriske nerver skånes, og så multifokal motorisk neuropati forårsager ikke signifikant sensorisk svækkelse.

De tidligste tegn på multifokal motorisk neuropati ses normalt i hænderne i form af håndledsfald, reduceret fingerfærdighed eller reduceret grebstyrke.Symptomer ses ofte i muskler, der er forbundet med ulnar-, radiale og medianerner i armene og de almindelige peroneale nerver i benene.Efterhånden som det skrider frem, forårsager multifokal motorisk neuropati stigende muskelsvaghed og nedsat muskelmasse.Sygdommen skrider ikke frem symmetrisk, og en person kan have symptomer i forskellige muskler på forskellige sider af kroppen.

Forstyrrelsen ledsages af kramper og muskeltræk, kaldet fascikuleringer, som ikke nødvendigvis er begrænset til de samme områder af kroppen, der lider af muskelsvaghed.Sensation i de berørte områder forbliver intakt, selvom nogle syge oplever prikken eller følelsesløshed.Tilstanden er sjældent dødelig, men hvis den ikke behandles, kan til sidst forårsage betydelig handicap.

Multifokal motorisk neuropati er undertiden forkert for amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kendt som Lou Gehrigs sygdom.Multifokal motorisk neuropati skrider imidlertid ikke så hurtigt, og i modsætning til ALS kan den behandles.Det er en sjælden tilstand, der påvirker cirka en person på 100.000 og er cirka tre gange mere almindelig hos mænd end hos kvinder.Den ultimative årsag til immunsystemets funktionsfejl, der resulterer i symptomerne på multifokal motorisk neuropati, er ukendt.Kvinder med denne tilstand oplever undertiden en forværring af symptomer under graviditet.

Multifokal motorisk neuropati behandles med immunmodulerende terapi, der er beregnet til at stoppe immunsystemets angreb på de syge, der er motoriske nerver.Intravenøs immunoglobulin, et blodprodukt, der indeholder tæt koncentrerede antistoffer fra bloddonorer, er den mest almindelige behandling, der bruges til dette formål.Immunsuppressivt cyclophosphamid bruges også undertiden, givet intravenøst, selvom det kan have alvorlige bivirkninger og normalt kun bruges i tilfælde, hvor behandling med intravenøs immunoglobulin har vist sig mislykket.