Hvad er nefroblastom?

Nephroblastoma er en type kræft, der udvikler sig i nyrerne.Denne kræft kaldes også Wilms Tumor og er den mest almindelige type nyrekræft at udvikle hos børn.I 1950'erne og 1960'erne havde de fleste børn med nefroblastom en meget dårlig prognose, men behandlingen af kræft er kommet markant i de mellemliggende årtier.Succesgraden for Wilms -tumorbehandling er nu ca. 90%, stort set på grund af praksis med at kombinere kirurgi med strålebehandling eller kemoterapi.

Nephroblastoma har en global forekomst på 0,8 tilfælde pr. 100.000 mennesker.De fleste børn med denne kræft diagnosticeres mellem tre og fire år.Børn har ofte tumorer i en nyre;I ca. 6% af tilfældene vokser tumorer i begge nyrer.Typisk er udviklingen af kræft spontan;Nogle gange kan det opstå som en del af et syndrom, såsom medfødt aniridia, hvor risikoen for Wilms -tumor er knyttet til øjenforstyrrelser såsom grå stær og glaukom.Modtagelighed for denne type kræft kan også genetisk arvet, selvom øget følsomhed ikke garanterer, at et givet individ vil udvikle kræft.

Mange typer kræft er forårsaget af mutationer i tumorundertrykkende gener.Dette er gener, der, når de fungerer korrekt, reducerer risikoen for, at celler bliver kræft.Mange forskellige gener med en lang række funktioner kan fungere som tumorundertrykkende gener.Genet, der er knyttet til nefroblastoma, er aktivt under føtal nyreudvikling, men er relativt inaktiv efter fødslen.En mutation i dette gen fremmer cellulære ændringer, der kan forårsage udvikling af en Wilms -tumor.

Almindelige symptomer på nefroblastom er mavesmerter og tilstedeværelsen af en klump i maven.Mange børn har også feber, anæmi eller blod i urinen.Mulige komplikationer inkluderer metastase, der ofte forekommer i en lunge.Derudover er en Wilms -tumor i fare for at sprænge, hvilket kan føre til nyreblødning og spredning af kræftceller gennem maven.

Børn, der er diagnosticeret med Wilms -tumorer, gennemgår normalt operation for at fjerne tumoren, eller om nødvendigt en hel nyre.Denne operation efterfølges af kemoterapi for at sikre, at alle kræftceller dræbes.I sjældne tilfælde kan strålebehandling bruges som en opfølgningsbehandling i stedet.Generelt er den etablerede protokol til behandling af denne kræft imidlertid kirurgi og kemoterapi med et specifikt sæt lægemidler.De kemoterapimidler, der oftest bruges til behandling af kræft, er doxorubicin, vincristine og dactinomycin reg;.