Hvad er nefrogen systemisk fibrose?

Nefrogen systemisk fibrose er en meget sjælden bindevævsforstyrrelse, der påvirker nogle mennesker med akut eller kronisk nyresygdom.De nøjagtige årsager er ikke godt forstået, men der ser ud til at være en årsagssammenhæng mellem eksponering for elementet gadolinium og symptomdebut.Mennesker, der har lidelsen, udvikler typisk pletter af hårde, stramme, misfarvede hud såvel som ledssmerter og muskelsvaghed efter dialysebehandlinger til deres nyreproblemer.Nefrogen systemisk fibrose kan være svækkende, når hud og led bliver meget stive.Der er ingen pålidelige kurer for tilstanden, men ultraviolet lysbehandling og aktuelle cremer kan hjælpe med at lindre symptomer hos nogle patienter.

Gadolinium bruges ofte som et sporbart farvestof til diagnostiske billeddannelsesscanninger.Fluorescerende gadoliniumbaserede kontrastmidler (GBCA'er) bruges i mange forskellige typer magnetisk resonansafbildningsscanninger, herunder angiografi, til at hjælpe radiologer med at spore strømmen af blod gennem kar og organer.Læger er ikke helt sikre på, hvordan GBCA'er påvirker nefrogen systemisk fibrose, men korrelationen er meget veldokumenteret.Den mest sandsynlige forklaring er, at gadolinium stimulerer aktiviteten af latente, umodne bindevævsceller kaldet fibrocytter.Når fibrocytter bliver aktive, går de ind i blodcirkulation og udløser ugunstige responser i bindevæv i hele kroppen.

En person, der har nefrogen systemisk fibrose, kan opleve en række symptomer.Hudens pletter på maven, brystet, ryggen eller ekstremiteterne kan gradvist hærde og tykkere over tid.Patches har en tendens til at blive mørkerød og forårsage konstant kløe og brændende fornemmelser.Når dybere bindevæv påvirkes, kan større led blive stive, hævede og meget smertefulde.Nogle mennesker har vanskeligheder med at bøje og rette deres hofter, knæ, albuer og fingre.

Muskelsvaghed kombineret med fælles problemer kan også gøre det umuligt at gå.Mange mennesker er begrænset til senge eller kørestole, når deres symptomer gradvist forværres.Potentielt dødelige komplikationer kan opstå, hvis fibrose spreder sig til nyrerne, leveren, hjertet eller andre større organsystemer i kroppen.

En specialist kan diagnosticere nefrogen systemisk fibrose ved at evaluere fysiske symptomer og gennemgå patienternes historie om dialyseprocedurer og billeddannelsestest.En hudbiopsi kan indsamles fra en plet af den berørte hud for at bekræfte diagnosen.Da tilstanden ikke kan vendes, er behandlingsindsatsen hovedsageligt målrettet mod at lindre symptomer.Der er nogle kliniske beviser, der understøtter fordelene ved lysbehandling ved at blødgøre huden og helbrede hårde pletter, men den sande effektivitet af sådanne procedurer er ikke verificeret.De fleste patienter får aktuelle cremer til at lindre kløe og fortsætter med at modtage behandling af deres nyresygdomme i håb om, at symptomer til sidst vil løse.