Hvad er nesidioblastosis?

Nesidioblastosis er farlig vedvarende hypoglykæmi eller lave blodsukkerniveauer, der er forårsaget af for meget insulin, en tilstand kaldet hyperinsulinisme, når den ikke er forårsaget af en insulinproducerende tumor.Hypoglykæmi er en potentielt farlig tilstand, der kan forårsage symptomer som hovedpine, forvirring, rystelse, sløret syn og hjertebanken.Det kan også forårsage anfald, hjerneskade, koma eller endda død.Spædbørn med denne tilstand har brug for operation for at fjerne en del af bugspytkirtlen mdash;kaldes en delvis pancreatektomi mdash;Eller de kan lide alvorlig hjerneskade eller død.

Forsker George F. Laidlaw myntede udtrykket nesidioblastosis i 1938 for at henvise til babyer med abnormiteter i bugspytkirtlen, herunder for mange pancreas-beta-celler, beta-celler, hvor de ikke skulle være og større end normale beta-celler.Udtrykket nesidioblastosis faldt ude af fordel, da forskere opdagede, at nogle mennesker har de fysiske træk ved nesidioblastose uden at udvikle hypoglykæmi, så lægerne begyndte at identificere lidelser ved deres symptomer i stedet, såsom vedvarende hyperinsulinemisk hypoglykæmi af spædbarn (pHHI) eller konkleneret hyperinsulinisme.Forskere i 1980'erne opdagede, at mange patienter med hyperinsulinisme har lavere niveauer af somatostatin, et hormon, der hæmmer frigørelsen af insulin, så hyperinsulinisme involverer mere end bare unormale beta -celler.Selvom vedvarende hypoglykæmi forårsaget af hyperinsulinisme normalt forekommer hos babyer i alderen 2 eller yngre, når bugspytkirtlen stadig udvikler sig, begyndte læger at bruge udtrykket nesidioblastosis i det tidlige 21. århundrede for at henvise til vedvarende hyperinsulinemisk hypoglykæmi hos voksne, der udvikler beta -celle -abnormaliteter efter gastrisk ved passkirurgi -kirurgi.

I 1930'erne bemærkede læger, at nogle babyer, der udviklede alvorlig vedvarende hypoglykæmi, havde meget høje niveauer af insulin i deres blod.Patologer opdagede, at mange af disse babyer havde specifikke abnormiteter i bugspytkirtlen, der involverede beta-celler, som er insulinproducerende celler placeret i øerne i Langerhans i bugspytkirtlen.Babyer med svær hypoglykæmi på grund af overskydende insulinproduktion havde forstørrede beta -celler og beta -celler, hvor der ikke skulle være nogen, såsom i og omkring bugspytkirtlen.uden at opleve vedvarende hypoglykæmi eller hyperinsulinæmi.Patologer har fundet unormal dannelse og placering af beta-celler hos mennesker med cystisk fibrose, Zollinger-Ellison-syndrom eller pludseligt spædbarnsdødssyndrom og endda hos sunde spædbørn.Hyperinsulinisme er normalt ikke forårsaget af beta -celleproblemer alene, men af en kombination af problemer, herunder for få pancreas -delta -celler, der frigiver somatostatin, et hormon, der hæmmer frigivelsen af insulin.Disse opdagelser fik navnet nesidioblastosis til at falde ud af fordel hos mange læger, så phhi medfødt hyperinsulinisme, nesidiodysplasia og holmcelle -dysmaturationssyndrom blev de foretrukne udtryk.

Selvom nesidioblastosis næsten altid forekommer hos babyer i alderen 2 eller yngre, kan sjældne tilfælde forekomme hos voksne, nogle gange som en bivirkning af gastrisk bypass -kirurgi.Fra begyndelsen af 2011 forblev årsagen til voksen-begyndt nesidioblastosis uklar.Nogle voksne med nesidioblastose har antistoffer mod beta -celler i deres blodserum, hvilket kan få beta -celler til at vokse for meget som en reaktion på at blive angrebet af kroppens immunsystem;Andre voksne nesidioblastosispatienter har høje niveauer af nogle beta -cellevækstfaktorer og et højere antal receptorer for beta -cellevækstfaktorer i bugspytkirtlen, hvilket muligvis får beta -cellerne til at vokse unormalt.Begge disse tilstande er fundet hos gastriske bypass -patienter, der udvikler nesidioblastose.Nesidioblastosis er en sjælden komplikation af gastrisk bypass -kirurgi,Den alvorlige karakter af lidelsen og det voksende antal gastriske bypass -procedurer betyder, at læger har brug for at uddanne postoperative patienter til symptomerne på hypoglykæmi og skærmhypoglykæmiske patienter til nesidioblastose.