Hvad er Panacinar Emfysema?

Emfysem er en form for kronisk obstruktiv lungesygdom (KOLS), der involverer forstørrede luftrum og ødelagt alveoler i lungerne.Panacinar emfysem henviser til den ensartede ødelæggelse af hele luftsækken eller alveolus.Det kan forekomme blandt rygere, men det observeres for det meste blandt patienter, der har den genetiske lidelse kaldet alfa 1-antitrypsin (AAT) -mangel.Generelt er Panacinar Emfysema og de andre typer emfysem irreversible sygdomme, der fører til permanent luftstrømbegrænsning.Behandling involverer langvarig terapi med bronchodilatorer og/eller steroider.

Patologer, der undersøger lungebiopsiprøver, udfører normalt differentieringen af panacinar-emfysem fra andre typer emfysem.Panacinar emfysem involverer hele alveolus og findes i lungernes baser.Centriacinar eller centrilobulært emfysem involverer respiratoriske bronchioler først og spreder sig derefter til alveolerne.Paraseptal emfysem involverer de alveolære sække, kanaler og terminale bronchioler, men involveringen støder op til lunge septae eller lunge pleura.

cigaretrygning er normalt årsagen til emfysem.Blandt KOLS-patienter er årsagsforholdet mellem rygning og emfysem tydeligt, hvor 80 til 90% indrømmer at være langvarige rygere.AAT-mangelsyndromet, der skyldes den mangelfulde produktion af alfa 1-antitrypsin, er en genetisk lidelse, der forårsager emfysem.Alpha 1-antitrypsin er et enzym, der hæmmer virkningen af elastase, enzymet, der forringer elastin.Dette fører til netto alveolær vægnedbrydning og panacinar emfysem.

Mindre almindelige årsager til emfysem inkluderer aldrende, intravenøs stofbrug og immundefekt tilstande, såsom humane immundefektvirus (HIV)/erhvervet immundefekt syndrom (AIDS) og autoimmune sygdomme.Især har intravenøs injektioner af methadon og methylphenidat vist sig at resultere i panacinar emfysem.Bindvævssygdomme, såsom Marfan -syndrom, øger også risikoen for emfysem.

Panacinar emfysem følger den generelle patofysiologi af emfysem.Eksponering for skadelige stimuli, såsom cigaretrøg og forurening, går forud for emfysemudvikling.Disse skadelige stoffer stimulerer en inflammatorisk respons, hvilket fører til frigivelse af forskellige inflammatoriske mediatorer, såsom hvide blodlegemer, og stoffer såsom cytokiner, der ødelægger lungeparenchyma.Proteaser, som er enzymer, der nedbryder proteiner, frigives også, og disse proteaser nedbryder elastin, et vigtigt protein i de alveolære vægge.Med elastinnedbrydning mister alveolerne deres elasticitet og rekyl, luftrummet bliver permanent forstørret, og luftvejene bliver indsnævret.

Når emfysem diagnosticeres, udføres iscenesættelse for at bestemme den passende emfysembehandling og emfysemprognose.Den vigtigste foranstaltning i emfysembehandling er at undgå enhver form for lungeirritation, især cigaretrøg.Symptomatisk lindring af vanskeligheder ved vejrtrækning, kronisk hoste og rigelig slimproduktion opnås gennem medicin som bronchodilatorer, antikolinergika og kortikosteroider.Bronchodilatorer inkluderer salbutamol og formoterol, antikolinergika inkluderer ipratropium, og steroider inkluderer fluticason og budesonid.Emfysemiske patienter kan have brug for supplerende ilt.

Emfysem og lungebetændelse kan forekomme på samme tid.Symptomer på lungebetændelse hos en emfysemisk patient inkluderer akut vanskelighed med vejrtrækning, øget sværhedsgrad af hoste og øget tykkelse og mængde eller en ændring i farve på slim.Når lungebetændelse forekommer i forbindelse med emfysem, gives antibiotika, og steroider stoppes for at udrydde den lungebetændelse, der har